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小儿再生障碍性贫血 拼音xiǎoérzàishēngzhàngàixìngpínxuè 概述 再生障碍性贫血（aplasticanemia，“再障”）又名全血细胞减少症，是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。在小儿时期比较多见，北京儿童减少综合征。在小儿时期比较多见，北京儿童医院于1956～1993年共收治本病746例；主要症状是贫血、出血和反复感染；三种血细胞同时减少，无肝脾或淋巴结肿大。 诊断再生障碍性贫血根据临床表现和实验室检查对于典型病例诊断并不困难。 先天性再生障碍性贫血有多发性畸形，易与获得性再障区别，但需与伴畸形的先天性纯红细胞及伴有骨缺损的血小板减少症鉴别。 获得性再生障碍性贫血中对于只有一二种血细胞减少或骨髓中存在残留的生血岛的病例，只凭一次骨髓穿刺很难确诊。相反地若骨髓穿刺不满意，标本中混有较多的血液时，骨髓涂片中细胞也很少，可能误诊为再障，但这种骨髓标本脂肪滴不多，非造血细胞也不增多。以上两种情况都应进行多部位骨髓穿刺，必要时作骨髓活检。 主要排除白血病，因小儿白血病常出现全血细胞减少，周围血象若不出现幼稚细胞，则主要靠骨髓穿刺鉴别。对于骨髓增生较好、有脾脏肿大的，应排除恶性淋巴瘤和脾功能亢进，这两类痢疾网织红细胞常增高，多次骨髓穿刺皆呈增生性骨髓。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现全血减少，反复