小儿自身免疫性溶血性贫血.docVIP

小儿自身免疫性溶血性贫血 分类 儿科学 发病机制 1.病因研究进展 小儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)按病因可分为原发性和继发性两类，继发性病因呈逐年增加的趋势，累计已超过AIHA总数的50%，多继发于自身免疫性疾病、血液或淋巴系恶性肿瘤和感染性疾病。覃肇源等(中山大学附属一院)报道61例AIHA中继发性AIHA占55.7%，另有18.1%为Evans综合征。本组病因中，结缔组织疾病占AIHA总数的41.2%(占AIHA总数的22.9%)。 (1)原发性AIHA：自身抗体的产生可能与下列因素有关： ①遗传因素：动物实验及临床研究表明，遗传素质在自身免疫性疾病中起重要作用。现在证明至少有两对等位基因控制了这些症状的表达。通过PCR-SSP对DNA序列分析，发现直接抗球蛋白试验(DAT)阳性患者的HLA-?类HLA-DQ6与其溶血程度呈负相关。 ②免疫功能紊乱：免疫功能紊乱对本病起重要作用，最流行的学说是T细胞平衡失调学说。 ③血细胞膜蛋白成分异常：血细胞膜蛋白的膜分子缺陷导致红细胞形态改变，血液流变学改变，从而加速血液循环中红细胞破坏。 (2)继发性AIHA：主要与淋巴系统肿瘤、其他自身免疫性疾病及某些药物有关。Sokol等统计大量肿瘤病人，发现红细胞自身抗体发生率