自身免疫和自身免疫病.PPTVIP

一．概述 (二）自身免疫性疾病的基本特征 (三）自身免疫性病的分类 二、自身免疫性疾病免疫损伤的机制 三、自身免疫性疾病发生的诱因(一) 抗原因素1、自身抗原 (1)隐蔽的自身抗原：某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，故称为隐蔽的自身抗原。如：精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白等。 (二) 机体因素 自身抗体的检测及其临床意义 自身抗体的检测方法1、ELISA法 2、免疫荧光法 3、放射免疫法 4、免疫印迹法 四、自身免疫病的治疗原则 重点： * * 何 印 蕾 (一）自身免疫和自身免疫病的概念 1.自身免疫： 是指机体免疫系统对自身成分(自身Ag)发生免疫应答的现象。 2.自身免疫病： 由于自身免疫引起自身组织器官损伤而出现的疾病称为自身免疫病。 3.自身耐受： 是指机体免疫系统对自身Ag不发生免疫应答，无免疫排斥的现象。 1．女性多见，有遗传倾向；2．体内存在自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞，且其反应性与病情呈正相关；3．慢性经过，反复发作；4．有重叠性，可一身多病； 5．难治性，使用免疫抑制剂有缓解作用。 1、器官特异性自身免疫性疾病 如胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、多发性硬化症等。 2、器官非特异性自身免疫性疾病 如系统性红斑性狼疮(SLE)、类风湿性关节炎等。 自身免疫病细胞损伤机制 主要是Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应。 (2)修饰的自身抗原： 由于理化、生物(如药物、电离辐射、病毒感染)等因素使自身成分发生改变而成为自身抗原。 2、异嗜性抗原 　　某些微生物与人体某些组织有交叉反应性抗原，可引起宿主发生自身免疫性疾病。 乙型链球菌M蛋白与心肌、瓣膜 乙型链球菌糖蛋白与肾小球基底膜 大肠杆菌O14与结肠粘膜　 热休克蛋白(HSP)与多种成分 3、超抗原 超抗原是某些微生物的产物，可直接刺激B、T细胞产生免疫应答，引起多克隆的活化。 强直性脊椎炎与HLA-B27 I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 类风湿性关节炎与HLA- DR4 甲亢、SLE与HLA-DR3 慢性甲状腺炎与HLA-DR5 1、遗传因素 2、机体免疫系统功能失常 3、年龄、性别及内分泌的 影响 三、自身免疫病发生的机制 (一)禁忌克隆的释放 (二)MHCⅡ类分子的异位性表达 　　原来并无MHCⅡ类分子表达或表达很少的细胞，在某些细胞因子如IFN-γ或IL-1、IL-6失衡时，出现表达或表达增多，出现T、B细胞活化信号，从而激发自身免疫反应。 (三)B细胞多克隆激活 (四)TH细胞旁路激活 (五)Ts细胞功能下降 (六)独特型网络激活 四、常见的自身免疫性疾病 （一）由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病 1、抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病 （1）自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 　　由于机体免疫功能异常或用某些药物后改变了红细胞表面的抗原性，产生了抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与红细胞膜上的自身抗原结合，通过激活补体等II型超敏反应的机制使红细胞破坏，寿命缩的短，导致贫血。 （2）免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 　　是一种常见的血小板减少症。主要表现为皮肤粘膜紫癜，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多并成熟受阻。其血清中存在抗血小板抗体。 2、抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病 （1）重症肌无力　患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体。这种抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之活化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性不断降低，引起以骨骼肌运动无力为特征的一种自身免疫性疾病。 （2）毒性弥漫性甲状腺肿病 　　患者体内持续存在IgG型自身抗体，刺激甲状腺激素持续分泌，造成甲状腺功能抗进。而导致弥漫性甲状腺肿。 一、抗核抗体（ANA） （一）ANA的类型及临床意义 1、抗核蛋白抗体：用于协助诊断SLE、关节炎病等 2、抗DNA抗体：dsDNA：对SLE特异性较高；ssDNA各种自身免疫性疾病均可出现，特异性差. 3、抗ENA抗体（可提取性抗原） （1）抗RNP（核糖蛋白）抗体：多见于混合性结缔组织病； （2）抗Sm抗体：是SLE的特异性标志； （3）抗SS-A抗体：多见于干燥综合症和SLE； （4）抗SS-B抗体：13%的SLE及格30%的干燥综合征患者有抗SS-B抗体； （5）抗组蛋白抗体（AHA）：多见于SLE患者。 二、类风湿因子（RF） 多见于类风湿性关节炎、部分SLE及其它结缔组织病患者 三、其它自身抗体 1、抗甲状腺球蛋白及微粒体抗体：多见于乔—本氏甲状腺炎 2、抗