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癫 痫 湘乡市人民医院神经内科 钟武英 定义 WHO的定义：“癫痫是多种病因引起的慢性脑疾患，其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作”。 发作（seizure）为神经元异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的症状。 发放(discharge)指的是神经元异常电活动。 临床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关，最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐、感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或内脏功能紊乱，或可兼而有之。其发作特点为突然性、暂时性、反复性、临床表现多样性。 癫痫的分类——根据病因分类 1.“原发性癫痫”： 目前的诊断技术尚未找到明确病因，遗传因素起很大作用。人群患病率为5‰，而病人的同胞为22.8％，父母为19.4％，其叔伯姨舅为6.2％，祖（外祖）父母为3.0％，表兄妹则为2.3％，血缘关系越近患病率越高。如双亲之一患癫痫，其子女的患病率为37.3％，双亲均患癫痫其子女为80％。双卵双生癫痫的一致率为13.2％～16％，单卵双生达60.2％～61％，一般认为是多基因遗传。 癫痫的分类 2.症状性（继发性）癫痫 （1） 先天性畸型：皮层发育不良； （2）产前期疾病：子痫； （3）高热惊厥； （4）脑外伤； （5）感染； （6）中毒：毒鼠强中毒，慢性乙醇中毒； （7）颅内肿瘤； （8）脑血管疾病； （9）营养、代谢性疾病：线粒体脑肌病； （10）变性、脱髓鞘疾病等：低血糖、低血钙、尿毒症晚期 3.隐源性癫痫： 临床表现为症状性癫痫，但是找不到病因。 4.状态关联性癫痫： 与特殊状态有关，如高热、缺氧、长期饮酒戒断、睡眠剥夺等，有关状态消除，癫痫不再发作，故一般不诊断为癫痫。 癫痫的病因 原发性（用现有一切检查方法找不出病因者） 继发性：成人占60％，儿童40％ 2岁以下：产伤：各种难产；先天性疾病：结节性硬化，脑面血管瘤，神经纤维瘤病，家族性黑朦性痴呆；代谢性（低血糖，在50～60mg/dl以下），低血钙、尿毒症，核黄疸、神经皮肤综合征、苯丙酮尿症、VitB6缺乏等。 2～10岁：产伤、发热、感染（乙脑、化脑、脑脓肿、结脑、霉菌性脑膜炎、各种脑寄生虫等）、外伤、原发性。 11～20岁：原发性、外伤、先天性缺陷（大脑发育不良等）。 21～40岁：外伤、脑瘤、原发性、慢性酒精中毒等。 41～60岁：脑瘤、外伤、脑血管病、慢性酒精中毒等。 60岁以上： 脑血管病、脑瘤（原发、转移瘤）、外伤、变性疾患等 癫痫发作的分类 1、分类原则： （1）异常放电的起源 （2）意识是否保存 异常放电 ——源于一侧脑部-部分性发作：意识保存为单纯部分性发作；意识丧失为复杂部分性发作。 ——源于两侧脑部-全面性发作：全面强直阵挛发作;失神发作。 单纯部分性发作——运动性发作 局限性运动发作：多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，严重可出现Todd瘫痪。病灶在运动区。 Jackson癫痫：局限性运动性发作沿皮层运动区扩展，从一侧拇指、手、腕、肘、肩部扩展。病灶在运动区。 姿势性发作：一侧上肢外展，肘部半屈，伴有向该侧手部注视运动。附加运动区。 旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，包括头部和躯干，偶然造成全身旋转。病灶在对侧额部，偶在枕叶，少数在同侧皮质。 发音性发作：为喉部发声，不自主重复单音或单词；偶为言语抑制。病灶在言语区。 单纯部分性发作——体觉或特殊感觉 体觉性发作：多为针刺感、麻木感、触电感、肢体动作感。多发生在口角、舌部、手指、足趾。 ——体觉区 视觉性发作：多为简单幻觉、如闪光等。 —枕叶 听觉性发作：噪音、复杂音等。 ——颞叶外侧面 嗅觉性发作：焦臭味或其他难闻的气味。—杏仁核、岛回 眩晕性发作：旋转感、飘浮感或下沉感。 —岛叶、顶叶 味觉性发作：甜、酸、苦、咸或金属味。—杏仁核、岛回 单纯部分性发作——自主神经发作（间脑发作） 胃气上升感、呕吐、多汗、苍白、潮红、肠鸣、竖毛、瞳孔放大、大小便失禁 ——杏仁核、岛回、扣带回 单纯部分性发作－精神症状发作 单纯部分性发作发展为复杂部分性发作：可表现为强直-阵挛发作、强直发作、或阵挛发作，脑电图迅速扩展为全面性异常，醒后能记得部分发作时某个症状，即为先兆。 言语障碍性发作：部分失语或重复语言。——颞叶外侧面