多发性硬化精品.pptVIP

* * * * 此为延髓横切面图 图标处为内侧纵束 内侧纵束 为前庭神经核向中线两侧发出纤维 * 目前为5例甲亢合并MG患者行胸腺切除术。 * * VEP P100波的振幅 及潜伏期 振幅降低 潜伏期延迟 长T1 低信号 长T2 高信号 * 长T1 低信号 长T2 高信号 * * 2010有修订版McDonald标准 * 病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学检查等。 * 病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学检查等。 * * * 多发性硬化 (Multiple sclerosis，MS ) 李琳 髓鞘(myelin) 是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 中枢 少突胶质细胞 → MS 周围 Schwann细胞 → GBS 髓鞘的组成：中枢神经由少突胶质细胞形成，主要蛋白质为髓鞘碱性蛋白和髓鞘蛋白脂蛋白。 髓鞘的功能：辅助神经冲动传导；起绝缘、保护作用。 脱髓鞘疾病：是一组以髓鞘病变为主要特征的疾病。 病理特征：髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、触突及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质，沿小静脉周围有炎症细胞浸润 多发性硬化 概念： 是以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。 临床特点: CNS散在分布的多数病灶 病程中缓解复发 症状/体征空间多发性病程时间多发性 病因及发病机制 ◆ 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的直接针对自身髓鞘抗原的免疫反应所致 ◆ 病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚未从患者脑组织中分离出相应的病毒 ◆ 遗传因素：有家族倾向 ◆ 环境因素： MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势 病理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。 急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。CNS白质内多发性脱髓鞘斑块是MS特征性病理改变。 MS 病人死后尸检标本镜下示硬化斑块 病理：病变中央区广泛软化坏死 1、 年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见2：1；可急性、亚急性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见 2、 诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等 临床表现 临床表现 3、主要特点：空间上的多发性（即散在于CNS的多数病灶）和在时间上的多发性（即病程中的缓解复发）。 4、 临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神症状等。核间性眼肌麻痹、 Charcot三主征、Lhermitt征是MS较特异的表现。 内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。 意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成夏科氏三主征(Charcot) 过去曾被认为是MS的主要表现, 实际上仅占MS的10-15% Lhermitte征, 即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈髓后索损害引起。  辅助检查 1. 脑脊液 常规和生化: 外观及压力正常, 总蛋白量正常或轻度增高 免疫学检测: IgG鞘内合成(CSF-IgG指数大于0.7; 24小时IgG合成率增高; CSF寡克隆IgG带, 即oligoclonal band, OB, 阳性。 2、诱发电位检查： 超过半数患者视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、体感诱发电位（SEP）一项或多项异常 3.磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI) 主要表现：(1)侧脑室周围类圆形或融合性斑块, 呈长T1长T2信号, 大小不一; (2)半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块, 脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块, 呈长T1长T2; (3)多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。 MRI于中枢神经系统白质出现长T1、长T2信号。 诊断要点 1、 中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶。 2、 临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24小时及缓解1