急性炎症性脱髓鞘性多神经根病精品.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多神经根病 （acute inflammatory demyelinating polyradicu-loneu-ropathies,AIDP） 浙一医院监护室 李若瑜 概 述 又称吉兰-巴雷综合征或格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS） 起病方式：急性或亚急性 大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病 主要病理改变：周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性 流行病学 年发病率大约在0.6～1.9/10万。 男性病人略多 年龄组有两个高峰在16～25岁与45～60岁 全年各个季节，以夏秋季为多发季节， 7、8、9三个月发病者占55.6％～66.1％ 病因和发病机制 发病前病人有感染、疫苗接种及手术史 较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、 肺炎支原体 可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。 免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）或对髓鞘有毒性的细胞因子。 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤 病 理 脊膜及周围神经充血、淤血、渗出 免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁 发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复 临 床 表 现 起病 病前1－4周有上呼吸道或消化道感染症 状，少数有疫苗接种史。 临 床 表 现 肢体运动障碍 从下至上（少数呈下行性） 从远端到近端 进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） 对称性：两侧基本对称 弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 绝大多数进展不超过4周 临 床 表 现 颅神经瘫痪 对称或不对称的颅神经麻痹 以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难 面神经常受累（20%） 周围性面瘫 临 床 表 现 呼吸肌麻痹 发生率约20% 可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动） 临 床 表 现 感觉障碍 早期、短暂（一过性）、程度较轻 主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍） 可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重 根痛） 临 床 表 现 植物神经功能障碍 早期、一过性、大多轻微 主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、 过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留） 实验室检查 脑脊液：蛋白-细胞分离现象 蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 见于80-90%的病例 1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上） 实验室检查 神经电生理检查 髓鞘脱失（AIDP): 运动和感觉神经传导速度延长、电 位波幅减低不明显 轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常 轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显 著降低、传导速度基本正常 诊断与鉴别诊断 诊断标准(1962年osler提出) 1、病前1~3周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。 2、可发生于各年龄组的两性病人。 3、入院时无发热。 4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。 5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。 6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。 7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。 8、腱反射减退或消失。 9、常伴颅N障碍，以面瘫最常见。 10、第3周开始恢复，少数可有复发。 11、Csf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。 鉴别诊断 急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞 的明显增加。 急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。 周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。Csf正常，补钾后症 状迅速恢复。 重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状