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狼疮性肾炎 XYY 2015-7-13 简介 狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮最为常见和严重的临床表现。 主要由自身抗原抗体复合物沉积在肾小球和肾小管-间质所致，病理表现多样。 一、流行病学 二、发病机制 三、病理 四、临床表现 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗 七、治疗前瞻 流行病学【1】 1、多数SLE患者可在疾病早期出现肾炎症状 2、绝大多数出现肾炎症状的SLE患者年龄小于55岁。 3、儿童较成年人更易发展为严重的肾炎症状。 4、SLE患者中，男性、33y、非欧洲裔血统的患者更易出现早期肾脏疾病 5、亚裔、非洲加勒比海裔、非裔美国人较其他人种更容易发展为严重肾炎症状。 发病机制 循环或原位免疫复合物沉积于肾小球、肾小管-间质和小血管——免疫复合物型肾小球肾炎。 部分患者存在抗磷脂抗体，引起血管内皮细胞和血小板功能障碍，导致血栓性微血管病变，加重肾损害。 病理 （一）肾小球病变 （二）肾小管-间质病变 （三）肾内小血管病变 肾小球基本病变 （1）细胞增殖：主要为系膜细胞及内皮细胞增殖，可有新月体形成。 （2）免疫复合物沉积 部位：系膜区、基底膜内、上皮下、内皮下 免疫复合物：以IgG为主，可伴有IgM、IgA、C3、C4、C1q沉积。 “满堂亮”、“白金耳环”、透明血栓 （3）毛细血管袢纤维素性坏死：苏木素小体 （4）炎性细胞浸润：主要为单核-巨噬细胞 分型 I型：轻微系模性LN。光镜下肾小球正常，免疫病理或电镜可见系膜区免疫复合物沉积。 II型：系膜增生性LN。单纯不同纯度的系膜细胞增生或基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积 III型：局灶性LN。50%以下肾小球呈现节段性或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，伴有系膜增生 IV型：弥漫性LN。50%以上肾小球呈现节段性或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，包括血管袢坏死和系膜增生，系膜区，内皮下和上皮下免疫复合物沉积。 V型：膜性LN。可伴有增生型病变 VI型：晚期硬化性LN。90%以上肾小球球性纤维化 肾小管-间质病变 可见于50%以上的LN，尤其是VI型LN。 表现为： （1）肾小管和间质的炎性细胞浸润 （2）肾小管萎缩和间质纤维化 （3）免疫复合物在肾小管基底膜下呈颗 粒样沉积 肾内小血管病变 免疫复合物沉积于血管壁 透明样血栓 非炎症性坏死和血管炎 临床表现 与病理分型相关，主要为肾小球病变的表现。具有病程迁延，病情反复的特点。 I型：无明显肾损伤的临床表现 II型：多表现为镜下血尿和轻、中度蛋白尿。 III型：除有血尿外，30%有肾综，20%有肾功能减退，可有高血压 IV型：50%有肾综和肾功能减退，血尿明显，高血压多见。 V型：主要表现为肾病综合征，肾功能减退少见。 III型及IV型LN常有明显的血补体下降和抗ds-DNA抗体升高。 肾小管-间质损害多见，偶尔出现在肾小球损害之前或比肾小球病变的表现更为明显。如肾小管酸中毒、多尿、低钾血症或高钾血症。 LN晚期常出现慢性肾衰竭，但在病程中肾功能常在短期内急剧恶化，甚至为急性肾损伤。 诊断和鉴别诊断 表现典型、确诊的SLE患者伴有肾脏病变时，诊断不困难。但是需要排除同时合并其他病因引起的尿检异常或者肾损害。 表现不典型、未能确诊的SLE患者出现肾炎或者肾综时，应与其他风湿病引起的肾脏病变及原发性肾小球疾病进行鉴别 （特异性免疫指标+相关临床表现） 肾穿刺病理 原则上临床确诊或者不能确诊的LN,均需作肾穿刺或组织病理检查 SLE肾穿刺指征： （1）病情进展迅速或伴有急性肾衰竭 （2）狼疮活动的血清学依据和尿检异常 （红细胞、红细胞和白细胞管型） （3）抗磷脂抗体阳性 （4）LN不确诊 （5）当起始治疗反应差，或病情较晚难以判断 肾脏病变以活动性为主或慢性纤维化病变 为主时，需作重复肾穿刺检查，以指导治疗 LN诊断依据 （1）特异的免疫学指标： 补体下降+抗ds-DNA抗体升高 （2）多系统损害 （3）病理学改变 1“白金耳环”+“满堂亮” 2毛细血管纤维素样坏死 3肾小球增生明显 4肾小管-间质和血管受累明显 确诊后应根据肾脏及肾外表现、免疫学指标和肾脏病理表现评估病情的活动性 治疗 治疗方案确定依据： （1）肾脏病