桥本氏脑病创新.pptVIP

桥本氏脑病 概述 桥本脑病（hashimotodisease，HE）由Brain等在1966年首次报道,1例48岁女性，甲状腺功能减退，多次发作性脑病，卒中样起病，抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲状腺炎的病例。当时的描述是一种非常罕见的、大多与桥本甲状腺炎伴发的脑病。 概述 因为多数病人对激素或其它免疫抑制剂的治疗反应良好，也称为伴发于自身免疫性甲状腺炎的、激素反应性脑病或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑炎。 虽然迄今为止公开发表的病例报告只有近200例, 但因临床表现与许多神经系统疾病相似、经常被误诊, 因此推测HE的数量远远不止这些。 发病机制 病因不详；自身免疫性神经内分泌疾病疾病，甲状腺抗体或者是未确定的抗神经元的自身抗体，既损伤甲状腺也损伤神经组织。 机制1：与免疫复合物沉积相关的自身免疫性脑血管炎（依据：伴发其它自身免疫性疾病，女性多见，CSF炎性改变，对激素治疗的良好反应）；但是多数病人血管造影无血管炎征象。 机制2：ADEM缓解型，T淋巴细胞介导的伴血脑屏障破坏的淋巴细胞血管病（依据：易于缓解；缺乏血管破坏的病理学证据，死亡率低，治疗后临床症状几近完全缓解） 发病机制 机制3：与桥本甲状腺炎是否有关?已经证实脑病的发生与甲状腺激素功能无关，因为多数HE病人无论是在发作期还是在缓解期，其甲状腺功能或者正常、或者属于无症状的功能低下，10％的正常人群出现ATPO等甲状腺抗体。