系统性血管炎3创新.pptVIP

早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成 之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症 上述两种改变不是绝对的 2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名 2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同 microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitis Chapel Hill 2012年新分类 大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 小血管炎（SVV）: ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA） 免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch- Sch?nlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV） 变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan 综合征（CS） 单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎 与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎 与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎 女57岁，发热伴关节肿痛2月 辅查：ANA、抗dsDNA、抗ENA、ANCA、RF-，ESR＞140，CRP 100，各项感染、肿瘤筛查- 奠定了SV的传统治疗： 皮质激素 CTX 血浆置换 EUVAS：欧洲血管炎研究小组 AAV维持期治疗的药物 系统性血管炎的现代治疗策略 诱导缓解 巩固维持（长期） 标准治疗（SOC） LEF治疗难治性TA： 15例激素(100%) 、MTX (100%) 、AZA (30%)、CyA(30%)、MMF(25%)和TNFa (7%)拮抗者 LEF 20mg/d， 15例中12例显效 传统的生物疗法： IvIg 血浆置换和免疫吸附 抗胸腺免疫球蛋白（ATG） 重症AAV（PEXIVAS研究）： 血浆置换：3次/周，持续3周 提高生成率，改善肾功能 – Yes, PET/CT 3.5 20 1 Christidis et al. of 1,2 months Yes, MRI and US 10 20 1 Besada and Nossent of 1,2 months – 2.2 25.5 7 Unizony et al. of 1,6 months – 20 1 Vinit et al. – Yes, PET/CT,n = 2 ***7.5 30 3 Beyer et al. – – – 25 2 Sciascia – Yes, MRA,n = 1 – 19 3 Seitz et al. 1 of 1,5 months Yes, PET/CT 2.5 12.5 1 Salvarani Relapse after discontinuation, interval Improvement on vascular imaging, modality Glucocorticoids during (mg/day) Glucocorticoids before (mg/day) Number of patients Reference IL-6单抗：难治性GCA of 1, 2 months Yes, PET/CT 0 12.5 1 Salvarani of 1, 3 months No, CT 5 30 1 Bredemei – Yes, PET/CT, n = 1 0.9 11 2 Unizony during treatment Yes, MRA, n = 2 6 37.5 2 Seitz 0 of 2 Yes, PET/CT, n = 2 0 0–12.5 2 Salvarani – Yes, CT 7.5 30 1 Nishimoto Relapse after discontinuation Improvement on vascular imaging GCs during (mg/day) GCs before (mg/day) n Reference IL-6单抗：难治性TA Disease activity (BVAS)