小柳原田氏病创新.pptVIP

葡萄膜炎是眼科急重症难治之病，由于发病急，变化快，反复发作;并出现严重并发症，严重影响视力，甚至失明，给患者带来巨大痛苦。由于此病病因复杂，无法针对性治疗，目前西医主要运用激素治疗，但容易反复发作，效果很不理想。 葡萄膜又名色素膜，含有丰富的血管和色素，由虹膜、睫状体和脉络膜三部分组成，解剖上和生理上密切相连，葡萄膜炎病因分析如下： 1.虹膜、睫状体、脉络膜都含有丰富的色素组织，能遮隔外界弥散光，保证视物成像的清晰性。但色素组织具有特异性，容易产生自身免疫反应而发病。 2.虹膜、睫状体、脉络膜在解剖上从前向后顺序相连，亦为同一血源。两支睫状后长动脉到睫状体时形成虹膜动脉大环，再分支形成虹膜动脉小环，营养虹膜，因此虹膜与睫状体常同时发炎。睫状后短动脉主要供应脉络膜，与虹膜、睫状体间互有交通支相连，故炎症亦能向后蔓延，产生全葡萄膜炎。由于脉络膜与视网膜相邻，故脉络膜炎症常影响视网膜形成脉络膜视网膜炎。 3.葡萄膜具有丰富的血管，对全身性疾病的影响极易产生反应，如通过血流播散来的转移性栓子，易在葡萄膜的血管内停滞下来，引起病变。 4.葡萄膜发生炎症后，炎性产物通过房水干扰晶体和玻璃体的代谢，导致混浊，虹膜睫状体炎时，积聚在虹膜与晶状体面的渗出物，可形成粘连和机化，阻碍房水循环时则继发青光眼。晚期睫状体严重破坏时，则房水分泌减少，眼球萎缩。 5.脉络膜血管的特征为终末支，由外向内呈大、中、小三层分布，各级分支呈区域状，称毛细血管小叶。通过荧光眼底血管造影可见，任何分支阻塞都出现相应区域的脉胳膜缺血。 概述 ?一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征。本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年乃至数十年者。病因:本病病因至今尚无一致认识，同交感性眼炎一样，有病毒感染说、自身免疫说或两者的综合。 　Vogt-小柳原田病（Vogt—Koyanagi—Harada disease ，VKH）是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎（葡萄膜炎），同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征，又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后报告的以眼前段炎症为主（Vogt-小柳综合征），以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。多发生于青壮年，易复发。 脑脊液化验室检查，往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高；脑电图检查也可见到病理性改变。但这些情况，原田氏病比Vogt-Koyanagi综合征更为常见和严重。 　　临床表现 　　1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐，颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。 　　 　　 　　　　 　　 2、在前驱期症状后3～5天出现眼部症状，眼痛、眼红、视力减退，其眼部表现为： ⑴Vogt—Koyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。 ⑵Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离。同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻。 3、听觉及皮肤病变期在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。 4、恢复期多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。 ?此病有典型的临床进展过程：①前驱期（ 葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变； ②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周），典型地表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经上皮浅脱离等； ③前葡萄膜受累期（发病后约2周－2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，往往伴有渗出性视网膜脱离，并出现非肉芽肿性前葡萄膜炎的改变； ④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月），典型地表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有晚霞状眼底改变、Dalen－Fuchs结节和眼部并发症。 上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于一期，并可能获得治愈。除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。 双眼FFA：静脉早期不同程度双眼视盘高荧光，后极部视网膜下多发性点状