3第三章补体系统创新.pptVIP

补体的发现　 1894年, Bordet 实验： 新鲜的 山羊抗霍乱血清 溶解霍乱弧菌 补体系统是由三组球蛋白大分子组成 第一组分：是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。 第二组分：发现一些新的血清因子参予补体活化，但它们不是经过抗原抗体复合物的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子，它们构成补体的第二组分。 第三组分：其后又发现多种参与控制补体活化的抑制因子或灭活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、过敏毒素灭活因子等。这些因子可控制补体分子的活化，对维持补体在体内的平衡起调节作用，它们构成了补体的第三组分。 C1抑制物（C1INH）是血清中高度糖基化的一种蛋白质，含糖量高达35-49%。最初由Ranoff和lepow(1957)所发现，称其为C1酯酶抑制剂。 补体系统两条激活途径中，涉及到14个补体蛋白（C1-9，及B、D、P因子）的参与。 由于分子遗传学和分子克隆技术的应用，已阐明许多补体分子的结构、功能、生物合成及遗传特征，从而大促进了人们对补体系统激活过程机理的认识和对各个补体分子功能的