中枢神经系统血管炎.创新.pptVIP

中枢神经系统血管炎 湘雅二医院神经内科 金子琦 Contents 一、概述和分类 中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病 发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致 这些因素常引起脑血管壁出现纤维素样坏死、炎性细胞浸润以及管腔内血栓形成，导致脑组织出现梗塞或出血 临床三主征：头痛、多灶性脑功能缺陷和弥漫性脑损害症状。 诊断主要依靠组织活检和血管造影.脑脊液检查没有特殊改变，而细胞异常增多常常提示微生物感染，病原学检查非常重要。 治疗首选联合应用皮质激素和环磷酰胺。 分类（发病原因）： （1）感染性血管炎， 梅毒性、细菌性、真菌性和病毒性血管炎。 （2）原发性血管炎，只累及中枢神经系统， 包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 （3）继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起， 包括自身免疫病合并血管炎（系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征）以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。 （4）不能分类的血管炎累及中枢神经系统， 如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。 二、病因和发病机制 和微生物的感染存在直接的关系： 致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。 梅毒已经成