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1. 重症肌无力 (myasthenia gravis) 因存在抗n-Ach受体的抗体而引起的自身免疫性疾病。 (1) 机制 (mechanism) Ach 运动神经末梢 Na+内流 肌纤维收缩 Ach受体 抗 n-Ach受体抗体 受累横纹肌稍行活动后即疲乏无力，休息后恢复。 (2)表现(manifestations) 2.自身免疫性甲状腺病 (autoimmune thyroid diseases) 因抗TSH (thyroid-stimulating  hormone)受体的自身抗体引起的 甲状腺功能紊乱。 TSH TSH受体 AC PLC cAMP DAG和IP3 甲状腺素分泌 甲状腺细胞增殖 Gs Gq (1) 信号转导(signal transduction) (2) 机制 (mechanism) 抗TSH抗体 刺激性抗体 阻断性抗体 (3)表现 (manifestations) 弥漫性甲状腺肿 (Graves’ disease) 刺激性抗体模拟TSH 的作用 促进甲状腺素分泌和甲状腺腺体生长 女性男性 甲亢、甲状腺弥漫性肿大、突眼 桥本病 (Hashimoto’s thyroditis) 阻断性抗体与TSH受体结合 减弱或消除了TSH的作用 抑制甲状腺素分泌 甲状腺功能减退、黏液性水肿 (G protein-based disease) （二）、G蛋白异常与疾病 肠 腔 Gs CT AC cAMP ↑ ↑ ↑ Cl- H2O Na+ (1) 机制 (mechanism) (一) 霍乱 (Cholera) 剧烈腹泻，脱水，休克 (2)表现 (manifestations) (Acromegaly and gigantism) (二) 肢端肥大症和巨人症 (1) 机制 (mechanism) 30％～40％垂体腺瘤 编码Gs α的基因(GNAS1)突变 GTP酶抑制，Gs α 持续激活 AC活性↑， cAMP↑ GH分泌↑ 肢端肥大 身材高大 (2)表现 (manifestations) (Disorders of multiple signal  molecules during diseases) 三、多个环节细胞信 号转导障碍与疾病 1. 引发炎症反应的信号通路 LPS激活的炎细胞内的信号转导通路 (Non-Insulin dependent  diabetes mellitus) 2 非胰岛素依赖型糖尿病 (1) 信号转导(signal transduction) I I IRS PI3K Ras P P Grb2 ① 胰岛素受体异常 受体数量减少 受体与胰岛素的亲和力降 受体TPK活性降低 (2) 机制 (mechanism) (insulin receptor disorder) (disorders of postreceptor signal transduction) IRS-1/2下调 编码PI3K的基因突变 ②受体后信号转导异常 (Hypertension) 血管活性物质和生长因子增加 受体增敏 细胞内多个信号分子激活 肥大基因表达增加 血管壁增厚管腔狭窄 高血压性心脏病 3 高血压病 表达生长因子样物质 表达生长因子受体类 表达蛋白激酶类 表达信息传递分子类 表达核内蛋白类 4 肿瘤(Tumor) 四 细胞信号转导调控与疾病防治 信号转导治疗 以信号转导蛋白为靶分子对疾病进行防治。 Chapter 3 Dysfunction of cellular signal transduction in disease 一 细胞信号转导系统概述 信息分子 细胞内信号 转导通路 细胞信号转导的基本过程 受体 细胞信号转导（ Cellular signal transduction）： It is the process of intercellular or intracellular transfer of information through signal transduction pathway. 信息分子通过作用于受体及其信号转导分子而影响细胞生物学功能的过程。 细胞信号转导系统（ Cell signaling transduction system）：signal molecules; the coupling receptors /enzyme or an ion channel; intracellular signal transducti