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川崎病 2014.3.26 川崎病 －－皮肤黏膜淋巴结综合征 一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病 1967年日本川崎富作医生首次报道 婴儿及儿童均可发病，80-85%在5岁以内，好发于6-18个月婴儿。 男孩较多，男:女为1.3-1.5:1。 无明显季节性。 病因发病机制 病因：未明，感染？ 机制 急性期存在明显的系统性免疫激活。多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 病理变化 中等动脉尤其是冠状动脉病变最严重，未经治疗者冠状动脉病变达15-25%。 除冠状动脉有血管瘤和血栓外，主动脉、回肠动脉、肺动脉等血管内膜均有改变。 ^_^ 本病血管炎变可分为4期 Ⅰ月1-2周 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿 Ⅱ约2-4周 小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉全层血管炎，形成动脉瘤及血栓；单核细胞浸润或坏死性变化较著 Ⅲ约4-7期 小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿 Ⅳ约7周或更久 冠状动脉的血栓形成、狭窄、梗阻、内膜增厚、动脉瘤以及瘢痕形成 临床表现 持续发热7-14天或更久，体温达39℃以上，呈稽留热或弛张热，抗生素无效 起病3-4天出现双侧结膜充血，无脓性分泌物，热退后消散 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，呈杨梅舌 手足硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性指趾端脱皮 急性非化脓性一过性颈淋巴结肿大，直径约1.5cm以上，单侧或双侧，稍有压痛，发热3天内发生 临床表现 发热2-3天出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹，多见于躯干部，无疱疹及结痂，约1周左右消退 肛周发红脱皮，卡疤处再现红斑或硬肿。 临床表现 其他系统表现－－心血管系统 心肌炎、心包炎、心内膜炎、瓣膜关闭不全、心衰的症状。 查体：脉搏增快，听诊可闻及心动过速、心脏杂音、奔马律、心音低钝。 超声：冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全 X线胸片：心影扩大 心电图：P-R或Q-T间期延长、异常Q波、低电压、心律失常、 ST-T改变 临床表现 其他系统表现 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、恶心、麻痹性肠梗阻、肝大、胆囊肿大、黄疸、血清转氨酶升高 血液 白细胞增多、血小板增多（亚急性期）、血沉增快、CRP升高低、白蛋白血症。 尿改变 蛋白尿、沉渣中白细胞增多 呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影 关节 偶见关节疼痛或肿胀 神经系统 无菌性脑脊髓膜炎（颈强直、惊厥、昏迷）、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢瘫表现。 病程 急性发热期 1-11天 主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎 亚急性期 11-21 天 体温下降（重症仍可持续发热），症状缓解指趾端脱皮及血小板增多为特征。发生冠状动脉瘤可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂 恢复期 21-60天 临床症状消退。若无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可继续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。 慢性期 少数严重冠状动脉瘤患者，可迁延数年，遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。 实验室检查 急性期 白细胞总数及粒细胞百分数增高。轻-中度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血小板在第2周开始增多500-1000×10^9/L，第2-3周达峰值，以后逐渐下降。血液呈高凝状态、ASO正常。类风湿因子和抗核抗体均阴性。CRP明显增高。补体正常或稍高。 无菌性脓尿，尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。 有些病例可见血清胆红素或转氨酶升高，血浆白蛋白降低，心肌酶异常。 实验室检查 免疫球蛋白和血循环免疫复合物升高。 心电图可见多种改变 以ST段改变和T波异常多见，也可显示P-R、Q-T间期延长，异常Q波及心律失常。 超声心动图－－是监测冠状动脉瘤最可靠的无创性检查：心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全、冠状动脉扩张、动脉瘤；急性期和亚急性期每周查1次 对有冠状动脉严重受累者应做冠状动脉造影，可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变： 适应症：（1）有心肌缺血症状（2）持续心脏瓣膜病变（3）X线平片示冠状动脉钙化（4）超声心动图示持久的冠状动脉瘤 必须复查的检测项目 血常规、CRP、血沉、肝肾功能、心肌酶、出凝血、心脏彩超 并发症 心血管系统并发症—— 川崎病的主要后遗症 冠状动脉病变 一过性冠状动脉扩张（约46%）；冠状动脉瘤（20-25%） 超声心动图 在发病第3天即可出现冠状动脉扩张多数于3-6月内消退，在发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2-3周检出率最高 冠状动脉瘤危险因素：发病年龄在1岁以内；男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×10^9以