小儿矮小症和性早副本要点.pptVIP

矮小症和性早熟 儿内科 邰苗苗 矮小症和性早熟的定义 临床表现 病因和预防 矮小症和性早熟检查项目 做激发试验采血标识 护理工作流程 矮小症和性早熟常见的护理问题 心理护理 一 定义 矮小症：是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差（-2SD,标准线称SD)，每年生长速度低于5厘米者。患儿生长缓慢会有如下信号：儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年。3岁到青春期小于5厘米/年。青春期小于6厘米/年. 儿童身高计算公式（2-12岁）：身高=年龄（岁）×7+77 性早熟：是儿科内分泌系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟（CPP）是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素（GnRH）的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。  二 临床表现 矮小症： 1.生长缓慢性矮小 患儿外观均匀性矮小，但生长缓慢。 2.体型不匀称性矮小 这类患儿外观不匀称性矮小，即患儿的躯干与四肢长短不成比例。 3.体型正常、生长速度正常的矮小 这类患儿外观为匀称性矮小，且每年的生长速度正常。 性早熟： 女性表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大，阴毛出现，月经初潮。男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗。男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。 三 病因 矮小症的病因 1.生长激素缺乏或分泌不足，导致身高不能正常生长（即通常所指的侏儒症），如果不进行生长激素替代治疗，最终身高只能达到130厘米左右。 2.性早熟患儿通常个子偏矮。 3.1/3宫内生长迟缓儿成年后身材矮小。 4.甲状腺功能低下。 5.家族性矮身材。 6.其他疾病，如先天性卵巢发育不全、某些代谢性疾病（如先天性软骨发育不全、肾小管酸中毒等）和某些慢性疾病及营养不良等。  四 预防 矮小症的预防： 对于正常儿童和单纯矮小宝宝，主要做到： 1．定期体检 观察身高增长速度，1岁内每3个月一次，1岁以后6个月随访一次，2岁后每年身高的长速大于5厘米的宝宝就可以排除矮小情况。骨龄则一年复查一次 2．采取正确养护方法 对于单纯矮小的儿童，在养护时应该特别注意以下几点，如保证充足睡眠，加强体格锻炼与户外阳光照射等，以促进其生长。同时要特别注意营养均衡，但不可以因为宝宝身高矮就给宝宝吃大量的补品，因为其中可能含有激素等，可能刺激儿童提早发育成熟，造成矮小。 预防孩子性早熟的方法 1、要教育孩子不要随便服药。临床上，很多假性性早熟的孩子是因误服了避孕药而引起的。因此一方面家里的避孕药要妥善保管。杜绝孩子误服的可能，另一方面，要教育孩子不能随便乱服药。 2、由于儿童、青少年处在生长发育的重要阶段，所以十分要注意饮食营养，每天都要摄入足够的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素等，以保证身体增长需要。但是儿童不宜药物进补，人参、蜂王浆等滋补品不宜在儿童期服用。 矮小症的检查项目: 1、 血常规、尿粪常规 2 、乙肝两对半、生化常规（肝肾功能、血脂、电解质、血糖）、甲功全套、生长发育系列：（IGF-1、生长激素、维生素D） 3 、骨龄 4 、CT 垂体MRI（排除先天发育异常或肿瘤的可能性） 5 、生长激素激发试验（可乐定、精氨酸） 6 、染色体核型分析（女孩）（排除是否是有Turner综合征，引起的躯干异常） 7 、微量元素（消瘦、营养差） 8、血气分析（排除肾小管酸中毒） 性早熟的检查项目： 性早熟患者（女孩） 1 、查体 2、 骨龄片拍摄，评估骨龄，预测成年身高 3、 B超 4 、甲功，HCG, ACTH, CORT, CEA， AFP,垂体MRI, 性六项 5 、 判断是否做进一步检查，性激素激发试验治疗。 6 、 谈话 性早熟患者（男孩） 1 、查体 2 、骨龄片拍摄，评估骨龄，预测成年身高 3、甲功，HCG, ACTH, CORT, CEA,AFP,垂体MRI, 性六项 4 、判断是否做进一步检查，性激素激发试验治疗 5 、谈话 矮小症和性早熟住院病人护理工作流程 1、热情接待，安排床位，通知医生。 2、询问病史，完善病历。 3、正确处理医嘱，双人核对各种化验单，备好所需药品和采血