周围神经病精要.ppt

第二章 周围神经疾病 第一节 概 述 周围神经 （peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节 周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病 解剖及生理 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘纤维 脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布无髓神经纤维发自后根自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维 血-神经屏障 神经根 神经节无此屏障免疫性 中毒性疾病易侵犯 病理 临床表现 感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍 肌力减低或丧失、肌萎缩，肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛，腱反射迟钝或消失、病理征阴性。 自主神经功能障碍 无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 其他症状 动作性震颤、感觉性共济失调、手足及脊柱畸形。 辅助检查 神经传导速度(NCV)肌电图(EMG)检查 周围神经组织活检 第二节 三叉神经痛 三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛 病因及发病机制 病因尚未明确 三叉神经脱髓鞘→异位冲动伪突触传递 病 理 神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘髓鞘增厚、 轴索变细消失 部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根延髓外侧 临床表现 中老年多见, 40岁起病 疼痛局限于1 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,明显电击、刀割、撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常 扳机点/触发点： 鼻翼、颊部、舌诱发, 不敢洗脸、进食、讲话, 面色憔悴 严重病例伴面肌痛性抽搐 可伴面红、皮温高、结膜充血流泪;可昼夜发作； 病程呈周期性 诊断及鉴别诊断 诊 断 疼痛的部位\性质\扳机点 神经系统无阳性体征 鉴别诊断 1、继发性三叉神经痛 面部持续疼痛 、感觉减退、角膜反射迟钝，常合并其他脑神经麻痹 2、牙痛 持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧X线检查可鉴别 3、舌咽神经痛 局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛，吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发，在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 可卡因喷涂可阻止发作 治 疗 药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine) 首选 副作用：头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳、偶有皮疹、白细胞↓ 2、苯妥英钠(phenytoin) ：0.1g 3次/d 3、氯硝西泮(clonazepam)： 6~8mg/d, p.o 4、维生素B12：1000～2000μg，im 神经阻滞疗法 药物无效可封闭三叉神经分支半月神经节 半月神经节射频电凝疗法 射频电极针插入半月神经节，破坏痛觉纤维。 伽马刀治疗 可缓解疼痛 手术治疗 三叉神经感觉根部分切断术/微血管减压术 第三节 特发性面神经麻痹 指原因不明的、一侧茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫亦称面神经炎 或贝尔麻痹 病因和发病机制 病因未明，病毒感染、受凉和自主神经功能不稳导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪 病理 早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性 临床表现  任何年龄都可发生, 病前有受凉史 急性起病, 症状数小时1～3d达高峰 患侧表情肌瘫痪: 额纹消失、不能皱额蹙眉、眼裂变大、闭合不全、Bell征 鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓腮吹口哨漏气 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失听觉过敏 膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍 听觉过敏/患侧乳突部疼痛 耳廓外耳道感觉减退 外耳道鼓膜疱疹 诊断及鉴别诊断 诊断要点 急性起病 单侧的周围性面瘫 因面神经损害部位不同，可伴有味觉、听觉障碍及外耳道感觉减退。 鉴别诊断 吉兰-巴雷综合征 急性起病，双侧周围性面瘫 对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离 鉴别诊断 吉兰-巴雷综合征 急性起病，双侧周围性面瘫，对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离 耳源性面神经麻痹 常继发于中耳炎、迷