小儿肾病综合征精要.pptVIP

临床特点 ： 临床分类： 肾炎性肾病 除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或多项 尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次以上） 反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，并除外皮质激素所致。 氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。 血总补体或C3反复下降 按糖皮质激素的反应分类正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准 病理分型 微小病变（最常见） 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便 其他 发病机制： 原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害，（微小病变可与T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关） 大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变。 是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 低蛋白血症： 是病理生理改变中的关键环节。 大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血