三十个血液病课件AA精要.pptVIP

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 ——骨髓衰竭性疾病 再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因致造血干细胞的数量减少或功能异常，从而引起全血细胞减少的一个综合病征。临床表现为贫血、感染和出血。 要点 获得性，遗传性，65%为特发性 药物，化学毒物，放射线，病毒感染等病因，尤其是苯，氯霉素等 T细胞免疫介导的造血干细胞损伤为主要发病机制 临床表现为感染、贫血、出血 实验室检查为全血细胞减少、网织红细胞绝对值下降，骨髓增生低下，非造血组织增生及脂肪髓 异基因造血干细胞移植可治愈，免疫抑制治疗如ATG/ALG疗效肯定，雄激素及造血细胞生长因子、中医药等治疗有效 流行病学 发病率: 2-5 /100万/年 年龄：各年龄均可发病，中位年龄25岁 性别：男女均等 地域分布：亚洲多于欧洲和北美 病因 获得性： 药物：氯霉素 化学毒物：苯 放射线： 病毒：非甲非乙型肝炎 继发于PNH：PNH-AA综合征 妊娠，结缔组织病等 遗传性：儿童Fanconi’s 贫血 常染色体隐性遗传病，多发生于非洲和欧洲 特发性：占65% 苯继发全血细胞减少 放射线与再障 Marie Curie (1867-1934) French, Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity, died of