Parkin,Parkin底物与帕金森病.pdfVIP

·912 · 生物化学与生物物理进展 Prog.Biochem.Biophys. 2005;32(10) Parkin,Parkin底物和帕金森病’ 周海燕 陈生弟’。 (上海交通大学附属瑞金医院神经科，帕金森病诊疗与研究中心，上海200025) 摘要 Parkin是隐性遗传性少年型帕金森病的致病基因.现认为Parkin行使泛素蛋白连接酶功能，参与蛋白质的泛 素化过程.它的功能缺陷致使其底物蛋白质毒性积聚，从而介导多巴胺能神经元选择性死亡.越来越多的研究显示 Parkin还具有神经保护作用，能对抗多种神经毒性刺激，并且可能参与路易体的形成过程，因此认为它在散发性 帕金森病的致病过程中也可能起重要作用. 关键词 Parkin，帕金森病，泛素蛋白连接酶 学科分类号 R742.5 帕金森病(Parkinsonsdisease,PD)是仅次于 蛋白质泛素化过程[[I,3].蛋白质泛素化需要三个步骤: 阿尔茨海默病((Alzheimersdisease,AD)的第二大 首先，泛素活化酶(ubiquitin-activatingenzyme,EI