孤立性纤维瘤精要.pptVIP

* 六、治疗与预后 SFT主要是手术切除，术中根据肿物侵犯情况决定切除范围。为了确保肿瘤的完整切除，我们建议对肿物行术中冰冻检查，因为梭形细胞多具有侵袭性，如术中发现梭形细胞可适当扩大切除范围。 SFT辅助治疗尚未达成共识。国外一项大样本研究显示术后预后多良好，十年生存率可达97.5%，无瘤生存率可达90.8%。 总之，SFT是一种十分常见的疾病，有良恶性两种类型，大多数预后良好，存活率高，手术切除是治疗该病的金标准。该病预后大多良好，目前尚无证据证明放化疗对此病有明显疗效，因此目前多强调在肿物完整切除的基础上延长随访时间。 * 小结 总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织成分，T2WI多表现为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密度或信号相对均匀，动态增强多呈中等程度强化。 * 参考文献 [1]姜天娇，李伟，牛蕾．颅内孤立性纤维瘤影像学表现 [J]．实用放射学杂志，2013，29(03)：349—352． [2] 陈小平，沈东辉，郭松.孤立性纤维瘤的CT、MR诊断[J]．医学影像杂志，2013，23(01)：87—89． [3]陈维翠，成官迅，梁文倩．恶性孤立性纤维瘤的影像与病理对照[J]．实用放射学杂志，2012，28(04)：523—526． [4]张永华，巴照贵，赵绍宏．胸部孤立性纤维瘤的MSCT表现 [J]．中国医学影像学杂志，2010，18(05)：443—447． * * 孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT) * 一、命名 1931年由Klemperer和Rabin首先命名 曾被命名为独立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤和局限性纤维瘤等 临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，近年根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞，具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的潜能。 有学者把胸膜外的SFT命名为胸膜外孤立性纤维瘤（E-SFT） * 二、临床表现 患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明显性别差异。 发生部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸） 临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。 * 三、组织病理学 大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。 免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。 * 四、影像表现 CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。 * 四、影像表现 MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。 * 四、影像表现 MRSFT强化大致有三种表现形式： 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50％，强化可不均匀，多无坏死。 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不