肌萎缩侧索硬化od1g93a转基因小鼠中内质网应激的变化.pdfVIP

中文摘要 肌萎缩侧索硬化SODIG93A转基因小鼠中内质网应激的变化 摘 要 lateral 目的：肌萎缩侧索硬化(amyotrophic 进行性运动神经元变性为主要病理特点。以脊髓前角、脑干运动核团和大 脑皮层运动神经元慢性损害为主。ALS发病机制包括：遗传环境因素如： SODl基因突变；谷氨酸兴奋毒性；氧化应激反应；免疫损伤；营养因子 失衡等。内质网应激是近年来许多研究学者提出的关于ALS发病机制的 达错误折叠的蛋白，聚集于内质网腔和神经元胞体内，引起内质网应激 reticulum (endoplasmic 轻内质网蛋白负荷；随着病程的进展突变的SODl大量聚集，超过了内质 网应激处理错误折叠蛋白的能力，细胞稳态遭到破坏，内质网应激激活内 基因的小鼠行为学及病理改变与人类家族性ALS极为相似，是公认的研 究家族性ALS的小鼠模型。本实验以SODlG93A转基因小鼠为研究对象， 质网应激的变化。 方法： 1．转基因小鼠的鉴定和行为学评分 B6SJL 小鼠的小部分鼠尾组织，提取组织中的DNA进行PCR反应，鉴定携带突 变的SODl的阳