特发性肺含铁血黄素沉着症.pptVIP

特发性肺含铁血黄素沉着症 徐丽君 定义 特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH），是一类病因未明的间隙性、弥漫性肺泡内出血的少见病。既往又称ceelen病、特发性肺褐色硬变综合症 病因与发病机制 病因不明确，近年来有家族集聚性发病的报道 发病机制可能与以下几个方面有关：1 肺上皮细胞发育异常或受损：2 免疫功能异常，如病变周围有较多的淋巴细胞、间质肥大细胞增多，血清IgA滴度增高，少数患者抗核抗体等抗体阳性；3 同时并发类风湿关节炎、心肌炎、Goodpasture综合症、结缔组织疾病；4 少数与动物蛋白摄入、吸入有毒物质如杀虫剂、药物有关。 病理 IPH肺重量增加，切面有弥漫性棕色含铁血黄素沉着或结节性出血斑。镜检可见有肺泡上皮细胞变性、坏死和增生。局部肺泡毛细血管扩张扭曲，甚至毛细血管突入肺泡腔。病变早期，肺泡和间质巨噬细胞吞噬含铁血黄素，后期出现肺间质纤维化，肺动脉内膜下增生和硬化，轻度支气管动脉肌层肥厚，但肺实质几乎无炎症表现，电子显微镜可见肺泡上皮细胞肿胀和增生，内膜蛋白沉积、基底膜和肺泡壁的厚度个体差异较大，巨噬细胞内含铁血黄素颗粒，病肺组织内的含铁量较正常肺高5~200倍，且与病情严重程度有关。 临床表现 本病主要见于儿童，1~7岁为高发的年龄段，约15%患者年龄超过15岁，IPH在儿童中男女发病率相当，而成人发生IPH的男女比为2：1，临床表现取决于肺内出血程度，儿童常以