骨髓衰竭及溶血性贫血.ppt

骨髓衰竭与溶血性贫血 山东中医药大学附属医院 徐瑞荣 骨髓衰竭 美国第四十九届（2007年）血液学会将再障归属于“骨髓衰竭综合征”进行探讨。 美国第五十一届（2009年）血液学会对再障的治疗和医疗管理进行探讨。 再生障碍性贫血的治疗和医疗管理，在先天遗传性的和后天获得性的骨髓衰竭患者之间是根本不同的。 这就要求我们： 遗传性骨髓衰竭综合征（IBMFS） 许多遗传性骨髓衰竭综合征（IBMFS）患者首先呈现给血液学家的是再障的表现。 这些IBMFS包括： 范可尼贫血（Fanconi anemia） 先天性角化不良（dyskeratosis congenita） 舒-戴二氏综合征（Shwachman-Diamond syndrome，中性粒细胞减少-胰腺机能不全综合征） 先天性无巨核细胞血小板减少症（congenital amegakaryocytic thrombocytopenia） 先天性再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan anemia） IBMFS的临床意义 IBMFS的诊断对治疗和医疗管理的选择产生了深远的影响。 再障的标准的造血干细胞移植方案与某些IBMFS患者增加的相关移植方案的毒性有关，如范可尼贫血，先天性角化不良，和舒-戴二氏综合征。 IBMFS的患者需要专门的减少强度的移植疗法，以避免过高的发病率和死亡率。