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免疫性疾病患儿的护理 赵建美 川崎病（Kawasaki disease KD） 南通大学附属医院儿科 赵建美 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome， MCLS），1967年日本川崎富作首次报道。是－种以变态反应性全身小血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。其主要症状有发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大等，常导致严重冠状动脉病变。 病因及发病机制 病因至今未明，有以下几种推测： 感染：临床表现与某些急性感染性疾病相似，但无病原学证据； 免疫反应：有人认为是机体对感染原的过敏反应参予发病机制，唯尚缺乏确切依据； 其他因素：如环境污染、药物、化学剂、涤净剂。但经过实验室和临床研究，目前认为本病是易感者感染病原后触发的、免疫介导的一种全身性血管炎。 本病急性期有明显的免疫异常： 细胞免疫中T细胞亚群失衡，CD８减少，CD４/CD８比值增加； 体液免疫中血清免疫球蛋白升高； 循环自身抗体中抗胶原、抗心磷脂、抗内皮细胞、抗中性细胞胞浆等抗体都有增高； IL—1、IL—6、TNF-α、INF—γ等增加。 病理 主要病变为全身性血管炎，累及多脏器的血管，其中冠状动脉最容易被侵害。初期表现为血管周围炎，继之出现以血管中层为中心的水肿，严重者血管壁的内外弹性板破坏，血管壁脆性增加，易导致扩张形成动脉瘤。 临床表现 本病多见