狼疮肾炎伴血栓微血管病变的临床病理研究.pdf

中文摘要 背景 系统性红斑狼疮肾脏受累率约100％，肾脏病变是决定预后的重要指标。现行的 狼疮分型以肾小球病变为主要依据，但近来发现肾脏血管病变并不少见，尤其是血 栓性微血管病型(TMA)血管病变表现最重、预后最恶劣。但目前国内外关于狼疮 肾炎伴TMA的研究规模都较小，多为描述性分析，未进行深入而细致的研究。 目的 探讨狼疮肾炎伴TMA血管病变的临床病理特点、进一步分类及预后，探讨狼疮 肾炎血管病变在急性肾功能不全中的重要性。 方法 入选标准：2000年1月一2009年2月期间在北京协和医院住院接受肾活检、临 床病理资料完整的系统性红斑狼疮(SLE)患者；分组：(1)狼疮肾炎伴TMA血管 急性肾功能不全的患者主要分为狼疮肾炎伴血管病变组(20例)和单纯狼疮肾炎组 (16例)。分别对上述分组的临床、病理和预后进行回顾性分析；选取部分标本行 马体黄一酸性品红一苯胺蓝染色。 结果 (1)狼疮肾炎中TMA血管病变的发生率为9．2％(62例)；表现为严重高血压、 血肌酐明显升高、贫血和血小板减少；预后很差，死亡／终末期肾病发生率25．O％， 死亡率13．6％。(2)狼疮肾炎伴TMA血管病变根据病理上免疫复合物的沉积状态可 分为2个亚型即富免疫沉积型和寡免疫沉