免疫介导运动神元损伤模型的建立及其发病机理.pdf

中文摘要 免疫介导运动神经元损伤模型的建立及其发病机理 摘 要 1ateral 肌萎缩侧索硬化(锄yotrophic 运动皮质、脑干及脊髓运动神经元丢失为特征的致死性神经变性疾病。临 床上表现为慢性进行性肌无力、肌萎缩及锥体束征等，多于患病后3～5 年死于呼吸衰竭。分为家族性ALS(familial (sporadic SODl)的基因 大约20％的fALS与编码Cu／Zn超氧化物歧化酶(C“Zn 突变有关。sALS的发病机理不清，选择性运动神经元丢失的假说主要包 括：①自身免疫机制；②氧化损伤；③细胞外谷氨酸失衡导致的兴奋毒性； ④神经中丝的过度磷酸化；⑤线粒体功能异常等。 目前，大量研究表明自身免疫机制可能参与ALS运动神经元损伤过 程。ALS患者尸检的脊髓中发现T淋巴细胞浸润；血清中存在抗钙通道 的抗体；ALS IgG被动传输给小鼠，可引起后肢瘫痪及IgG在运动神经元 及