超声心动图在左右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断及评估中的作用.pdfVIP

中国协和医科大学碗士研究生论文 前 言 肺动脉高压(PH)是左向右分流型先天性心脏病一大并发症。最常见于大的室间隔缺 损(vsD)和动脉导管未闭(vSD)患者。肺高压产生的机制目前已经有了比较深入的研究。 主要是高血流量对肺血管壁产生的剪切力冲击血管内皮，造成血管内皮损伤，内皮屏障功能 破坏导致肺血管重构。结果是非肌型小肺动脉肌型化，肌型肺小动脉内皮和内皮下弹力层之 间新生内膜形成，肺动脉管腔变小，肺小动脉密度下降，肺阻力增高。肺阻力增高最初是一 种保护机制，限制过量的肺血流量，肺小动脉密度r降不明显，属于可逆过程。但持续发展 的病理改变使肺小动脉密度明显下降，出现丛样病变，肺阻力持续增高，成为为不可逆改变， 此时尽管闭合分流，肺血管病变仍会继续恶化，缩短寿命。尽早手术闭合分流是避免上述病 理过程的最佳选择。一般2岁之前完成闭合分流手术多数可以避免重度PH出现。国内由 于医疗条件所限，很多患者没有在出生后及时得到手术治疗，出现了不同程度的PH。对这 部分患者PH诊断及评估关系治疗方案的选择和预后，目前临床上主要依靠超声心动图和右 心导管检查来确诊。 右心导管检查可以测量肺循环血流量(QP)、全肺阻力(皿R)、肺动脉阻力(PVR)、肺毛 细血管嵌压等血流动力学参数，能够确诊PH并评价何种患者可行闭合治疗。但有创、价高、 操作技术相对复杂等因素不利丁I广泛廊用和随诊复查。超声心动图操作简便、无创、价格较 低适合于普查和随诊复查。多普勒超声技术为定量测量肺动脉高压提供了诸多方法。根据分 流压差估测肺动脉收缩压(PAsP)已经成为肺动脉高压主要检查手段。但是，对于vsD和 PDA等导致PH的先天性心脏病，如何通过超声方法进行全面评估、分级，而并非简单以肺 动脉压力高低作为临床治疗的参考依据，挽救尽可能多的患者生命，在我国具有实际意义。 临床工作中，部分超声诊断vsD及戚PDA伴肺动脉高压重度患者，通过闭合vsD及／或 PDA治疗后，也确可从中受益。 vsD时，室水平分流导致部分左室压力被分流带到右室，高位vsD分流血可能直接冲 击三尖瓣，导致三尖瓣返流，增高其返流压差。这样，右室压不等于肺动脉压，三尖瓣返流 压差也不能用来估测肺动脉压。此时，我们可以通过肺动脉瓣返流来测量肺动脉平均压 (PAMP)、肺动脉舒张压(PADP)，与导管测压有着较好的相关性，条件是肺动脉瓣返流 频谱清晰。PDA时，动脉水平分流会将部分主动脉压力带入肺动脉，肺动脉瓣返流压差会 高估实际肺动脉压，但右心导管同样受此影响。重度PH，动脉水平分流己不明显时，肺动 脉瓣返流压差能够较为准确反映PAMP、PADP。也可以通过室水平或动脉水平分流压差测 1 中国协和医科大学顾十研究生论文 量EAsP，对于轻、中度PH有效，对丁出现双向分流的重度PH，很难测量并计算准确。并 且受取样线与分流束夹角等因素的影响，容易产生测量误差。 尽管上述多种方法可以测量肺动脉压力，但压力升高可以是由高血流量引起，肺血管本 身可能并没有严重病变，闭合分流后肺动脉压可明显降低。所以单凭压力测量并不能准确反 映肺血管病变程度，难以准确评估PH。 相对于其他类型的PH，vsD和PDA有其独特的血流动力学变化特点。无PH和轻度 PH时，由于体循环压远远高=】二肺循环压，所以分流为左向右高速分流，肺血流量增多，左 室前负荷增大，左室}～径会增大。随着PH的不断加重，心室结构和血流会发生一系列的变 化。肺血管阻力增高，肺动脉压及右室压增高，室间或动脉问压差减小，左向右分流速度逐 渐减低，分流量开始减少，左室前负荷也越来越小，扩大的左室不再扩大。肺阻力再增高， 分流压差消失，分流变为等量双向分流，呈病理性分流消失，左室可能回缩至正常大小。肺 阻力进一步增高，右室压(肺动脉压)高于左室压(主动脉压)，出现右向左分流，右窒增 大，右室壁增厚，左室开始变小，晚期右室内径会大于左室内径。可见PH发展的不同阶段， 分流方向及速度、心室的内径，右室壁的厚度等会有不同的变化，这些变化与PH的程度相 关，能够真实反映PH阶段和程度。 是常数。D是血管的直径)，在血管长度保持不变的情况下，血管内径的微小减小，