第二十一章先天性畸形患儿的护理解析.pptVIP

定 义 先天性巨结肠： 由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。 分型： 临 床 表 现 　 (1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻 治 疗 手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须 进行根治手术 非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者 先天性直肠肛管畸形 先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。 【病因】 1．妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。 胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。 2．与遗传因素有关 主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。 PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线直肠盲端 在PC线以上为高位畸形 在PC线中间或稍下方为中间位畸形 在PC线以下为低位畸形 。 【病理类型】 第1型：肛门或直肠下端狭窄。 第2型：肛门膜状闭锁。 第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相 当距离，包括高位、低位畸形。 第4型：直肠闭