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川崎病诊疗常规 川崎病诊疗常规 邵阳市第一人民医院 PICU 肖成平 概述 川崎病（KD）：1967年由日本川崎富作首先报告。 我国1978年首次报道。 曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）。 15％～25％未经治疗发生冠状动脉损害。 有报告显示：本病有逐年增多趋势，尤其是不典型病例报道逐年增多。 概述 发病率约为16.79～36.76／10万。 5岁以下儿童发病率占85％。男：女＝1.5～1.8：1。 再发率2～4％。 死亡率与冠状动脉瘤发生密切相关。 概述 上海地区KD流行病学调查组报告：心血管病变发生率以冠状动脉扩张（CAD）最为常见（68％），其次为冠状动脉瘤（CAA）为（10％），瓣膜返流（9％），心包积液（7％）和心力衰竭（1％）。 病因及发病机理 病因未明：流行病学资料提示与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、逆转录病毒、支原体感染有关，但均未能证实。 发病机理不明确：推测感染原诱导产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）、细胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体等损伤血管内皮细胞有关。 病理改变 病理变化为非特异性全身性血管炎，累及中、小血管，多发于冠状动(CA)，形成冠状动脉扩张（CAD）／冠状动脉瘤（CAA）。 未经治疗的CA病理过程如下四期： 病理改变 Ⅰ期