紫癜性肾炎边年要点.pptVIP

紫癜性肾炎(Anaphylatic Purpura Nephritis) 边年 过敏性紫癜概述 以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病 三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎 发病率 国外:20.4 /10万 台湾:12.9/10万 4～6岁高: 70.3 /10万 过敏性紫癜概述 多见于3～10 岁儿童,发病高峰5～6岁 男多于女,男:女=2:1 冬春季发病居多 过敏性紫癜的病因 病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有关 22.26%因接触过敏原 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨奇病毒),寄生虫感染 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等 其它:花粉,尘埃,菌苗,虫咬,受凉 过敏性紫癜的发病机制 由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变 主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫因素的作用也同时存在 过敏性紫癜的病理 主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等,血管壁有IgA沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染色,×300) 过敏性紫癜的临床表现 单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型) 肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型 紫癜性肾炎概述 仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用“紫癜性肾炎” 全世界分布,但非洲少 儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征 占儿童肾病的9.6% ～19.3% 在儿童继发性肾病中占40%～70% 紫癜性肾炎概述 过敏性紫癜的肾炎发生率 国外:40%～50% 我国:29.1%～55.1% 儿童:33% 成人:63% 紫癜性肾炎概述 肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可能很小) 4周内:85% 6周内: 91% 6个月内:97% 紫癜性肾炎概述 肾受累危险性增高的因素 年龄大 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上 紫癜性肾炎概述 肾损害持续的因素 皮疹持续长 血尿并蛋白尿(尿蛋白1.0 g/d) 紫癜性肾炎发病机制 紫癜性肾炎的病理--1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类 I 度:微小病变 II 度:仅有系膜增生 III 度:(a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体50％ IV 度: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体50％～75％ V 度: (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体75％ VI 度:膜增生性病变 紫癜性肾炎的病理 I 度:轻微病变型(PASM染色,×400) 紫癜性肾炎的病理 II 度:系膜增生型(PASM染色,×400) 紫癜性肾炎的病理 III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头) 紫癜性肾炎的病理 --新月体的意义 新月体是影响预后的重要因素, 新月体50%预后差 过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因 40%的患者活检有新月体,其中,新月体50%占80%,新月体50%-75%占20%,新月体75%罕见 紫癜性肾炎的病理 --免疫荧光 有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋白原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉积(x160) 紫癜性肾炎的病理 --电镜 系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积, 内皮下有节段性电子致密物 沉积(x3250) 紫癜性肾炎的病理 应加肾小管间质病变分级:因肾小管间质损伤较肾小球病变对预后更有评估价值 应加病理损伤指标 活动性:细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间质水肿伴单核细胞浸润 慢性:纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化 紫癜性肾炎的临床表现 主要为短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾病,在终末期肾病中的比例为2.21%-5.1% 紫癜性肾炎的临床表现 2000 年中华儿科学分会临床分6型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 紫癜肾炎的肾外表现 --皮疹 多以典型紫癜皮损为首发 多为瘀点呈棕红