儿童型重症肌无力的临床特点及治疗(杨志晓).pptVIP

儿童型重症肌无力的临床特点及治疗 郑州市儿童医院 杨志晓 儿童MG分型 2.新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。 表现：生后数小时至3天内，出息全身肌张力低下、哭声弱，吸允、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。 家族史很重要 儿童MG分型 3.先天性重症肌无力（CMG）：发生于母亲未患重症肌无力的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。 儿童MG的诊断 典型的临床症状特征：受累骨骼肌的易疲劳性和无力，经休息后症状减轻或消失 且具有下列条件之一者方可确诊： 1.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性 2.重复神经电刺激阳性 3.AchR-Ab检测阳性 儿童MG的诊断 甲硫酸新斯的明试验阳性：每次0.04mg/kg，肌肉注射，最大量≦1mg，观察30min肌力改善为阳性。 儿童MG的诊断 重复点刺激阳性：波幅衰减≧10%为阳性 鉴别诊断 眼肌型MG与如下疾病鉴别： 1.Miller-Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.框内占位病变 4.脑干病变 5.Grvaves眼病 6.Meige综合征 鉴别诊断 全身型MG需与如下疾病鉴别： 1.格林巴利综合症 2.CIDP 3.Lambert-Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.进行性及营养不良 6.多发性肌炎 7.代谢性疾病：如线粒体肌病，脂质代谢性疾病等 8.肉毒中毒 9.有机磷中毒 治疗 1.抗胆碱药物 1）新斯的明： 溴化新斯的明，甲硫酸新斯的明针 2）吡啶斯地明： 溴化吡啶斯的明片 氯化吡啶斯地明片 3）氯化阿伯农片 治疗 2.免疫治疗 1）胸腺摘除术 2）激素疗法 3）其它免疫抑制方法 MG禁用药物 1）肌肉松弛剂：如筒箭毒类，绝对禁忌； 2）吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂及其它麻醉药物 3）抗心律不齐药物，如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、心得安、利多卡因应禁用 4）大剂量苯妥英钠应禁用 5）氨基糖苷类、四环素类、粘菌素、多粘菌素、紫霉素、洁霉素等 MG的治疗 1.常用的胆碱酯酶抑制剂 1）新斯的明 2）吡啶斯的明 3）氯化阿伯农片剂 4）腾喜龙针剂 2、肾上腺糖皮质激素 ①泼尼松长期维持疗法 ②大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法 3、免疫抑制剂 4、血浆置换 5、静脉大剂量免疫球蛋白 6、胸腺摘除 7、胸腺放射治疗 结论 我国儿童型MG常见，以眼肌型多见，在患病率、性别、病情进展、试验室检查和治疗各方面与欧美患者或成人MG相比有其自身特点，肌无力危象发生率及病死率低，合并胸腺瘤者少见。 * * 重症肌无力 定义：重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种发生在神经-肌肉接头处,由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸腺肌细胞等复杂因素有关。 MG流行病学 国外流行病学调查显示MG年发病率为7·4/10万。本病可见于任何年龄,既往认为有两个高峰年龄,第一个高峰年龄为20-40岁,女性多见;第二个高峰年龄在41-60岁,以男性多见,多合并胸腺瘤。 但近年我国文献报道,患者发病年龄同期以儿童期多见占MG 56·4%,且发病年龄提前,多在1-5岁。 1.少年型肌无力（JMG）：临床最多见。 JMG又分为： 1）眼肌型： 2）全身型： 3）脑干型： 儿童MG分型 疗效及复发判断标准 临床痊愈:所有症状、体征消失,停药2年以上无复发 临床近期痊愈:症状、体征基本消失,停药后历时1 个月以上无复发 基本痊愈:症状、体征消失,维持用药1 个月以上无复发 好转:症状、体征部分消失,维持用药1个月以上无加重