多发性硬化诊断标准MRI 病例 视神经脊髓炎谱系疾病2014课件.pptVIP

2014多 发 性 硬 化  诊断标准与实践 主要内容 病理 CNS炎症脱髓鞘 早期髓鞘增生明显 晚期形成髓鞘胶质瘢痕 临床症状和体征多种多样 MS MRI特征 发生的典型部位 胼胝体 U形纤维 颞叶 脑干 小脑 脊髓 MS MRI特征 颞叶：红箭头 邻近皮质（U行纤维）：绿箭头 胼胝体：蓝箭头 室周：黄箭头 MS MRI特征 MS MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变 MS MRI特征 多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内） MS MRI特征-脊髓 MS诊断要点 MS诊断级别 肯定MS 完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的 解释临床表现 可能MS 不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS 非MS 在随访和评估过程中发现其他能更好解释 临床表现的疾病诊断 2010年DIS的MRI标准 2010年DIT的MRI标准 MS的脑脊液证据 寡克隆IgG区带 确诊MS中有90-95％出现异常的寡克隆带 并非多发性硬化所特有 感染性与炎症性疾病：30-50% 脑梗塞 脑肿瘤 外周神经系统病变，如格林巴利综合征 内科系统：血管炎、结缔组织病等，合并有中枢神经系统损害 意义 结果阴性否定MS更胜于结果阳性提示MS 病　例 病例特点 57岁男性，7周前突发右眼失明，激素治疗3天明显改善，1周前再发右眼视力明显下降，伴左侧偏身麻木，经激素（DXM 10mg ivgttX7d）治疗视力较明显恢复 15年前突发右下肢麻木、无力病史，遗留右下肢力弱；便秘5年 阳性体征：右眼瞳孔对光反射稍迟钝；视力下降；右下肢肌力5-级；腹壁反射消失；双下肢腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性 病例特点 血、尿常规正常 生化 GLU：6.34mmol，TC 6.9mmol/L,LDL-C５mmol/L 右侧VEP、双侧SEP异常 颅脑MRI:１.腔隙性脑梗塞，动脉硬化性脑白质变性，中度脑萎缩；不能排除合并其他脱髓鞘；２.右额部头皮及右眼眶周围金属伪影，原因待查，请结合临床。 脊髓MRI：1.颈、胸、腰椎及椎间盘退行性变，颈椎多发椎间盘轻度突出/膨出；2.腰4、5锥体终板炎 颅脑MRI 颅脑MRI 脊髓MRI 脊髓MRI 2010年McDonald版MS诊断标准 患者的MS依据：有2次发作，2个病变的客观临床证据 新概念：NMO谱系疾病NMOSDs 抗AQP4抗体（NMO-IgG） 小结 下列4个部位中至少2个部位出现≥ 1个病灶 脑室旁的 近皮质的 幕下的 脊髓的 注： 增强病灶不是必须的 对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除，不予计算 任何时候MRI同时出现无症状性的增强和非增强病灶 与基线MRI相比，有新的T2病灶或增强病灶 空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶 18岁 女性 病例一 A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶 B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶 病例一 时间多发：同时存在增强与非增强病灶 A B A:发病时，2010.04 B:8月后，2010.12 空间多发： 皮质下、侧脑室旁多发病灶 时间多发： 发病后8月后幕下出现新发病灶 23岁 男性 病例二 脑脊液证据 脑脊液IgG指数： 0.7 寡克隆带： ≥2 条IgG寡克隆带 在2005版标准中，有CSF证据者可以降低MRI标准 2010版标准中， CSF证据不能在DIS 和 DIT的基础上提高MS诊断的敏感性和特异性 常规脑脊液分析指南 常规脑脊液分析指南 临床表现 诊断所需附件条件 至少2次临床发作； 至少2个客观临床证据病灶 无 至少2次临床发作； 1个客观临床证据病灶 仍需空间证据： 4个CNS典型病灶中至少2个区域有≥1个T2病灶 或等待累及CNS不同部位的再次临床发作 1次临床发作； 2个以上客观临床证据病灶 仍需要时间证据： 任何时间MRI检查同时存在Gd增强和非增强病灶 或基线后任意时间MRI检查有新发病灶 或等待再次临床发作 病例分析 因此，诊断：MS？ 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干 大多阴性 无，或呈点片状位于皮质下、下丘脑、丘脑导水管周围 大多阳性 脑MRI NMO-IgG 脊髓病灶 2个椎体节段，多偏心分布于白质 长脊髓病灶3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央 脊髓MRI 多增高 正常 IgG指数 85％ 20％ 脑脊液寡克隆区带阳性 多数正常，最高白细胞50/ mm3淋巴细胞为主 白细胞5/ mm3, 35%CSF白细胞50/ mm3, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 脑脊液细胞 85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，15％为原发进展型 85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数