上肢周围神经自发性断裂的研究进展2.docVIP

上肢周围神经自发性断裂研究进展 王继宏 温树正 通讯作者：温树正（nmgwsz@，电话 （作者单位：内蒙古医学院第二附属医院手显二科） （通讯地址：呼和浩特市内蒙古医学院第二附属医院手显二科 010030） 上肢周围神经自发性断裂是一种少见的周围神经不明原因损伤性疾病。主要表现为无明显原因所致的周围神经损伤综合征，其根本的病理形态变化为病变神经的不明原因狭窄，轻者外膜皱褶，或呈环状凹陷，重者犹如沙漏样或线扎样，神经轴索断裂，仅靠外膜相连，远侧段常有旋前扭转。其中无明显致压物是其最具共性的变化。1966年安部龙秀[1]首次报道了3例骨间后神经狭窄，轴索断裂，仅有外膜连续，指伸及拇指伸肌瘫痪，未见外在致压物，成因不明。国内最早报道此类疾病是1985年孔令震[2]报道的3例骨间后神经狭窄，呈线扎样，成因不明。 1988年张咸中[3]等报道了2例骨间后神经损伤病例，术中所见无明显卡压，于Frohse腱弓近端1.5cm处环形缩窄，并首次将该类疾病命名为桡神经深支自发性断裂。之后又相继出现了各种不同的名称，如：不明原因神经卡压、自发性神经损伤、自发性神经麻痹、非创伤性神经麻痹、多发性神经卡压、非创伤性神经束扭转、原发性沙漏样狭窄等。尽管其名字呈现多样性但实质上是同一类疾病。 上肢神经的自发性断裂不仅仅局限于桡神经，也不仅仅是一处狭窄，在上肢的其他神经也有类似的报道，1991年Nakamichi等[4]报道1例,术中探查见桡神经于肱三头肌外侧头处受压。2003年Yasunaga等[5]报道了3例正中神经沙漏样改变的病例。2005年丁小珩等[6]报道1例尺神经沙漏样改变的病例,2006年Oberlin等[7]报道2例腋神经沙漏样改变的病例,说明上肢神经自发性断裂并非为桡神经所特有,好发部位也不是完全集中于肘部,上臂及肩部亦可发生。病变可见于桡神经、骨间后神经、正中神经、骨间前神经、尺神经、腋神经、肌皮神经等。而且狭窄部位并非单发，在同一患者的不同神经可同时发生狭窄，或同一神经的不同部位发生多段狭窄，呈串珠样改变。2001年Omura T[8]等报道了1例骨间前、后神经同时受累的病例。潘勇卫[9]等2001年 报告5例桡神经多段束带样病变中，其中有1例桡神经穿外侧肌间隔至肘关节上方10cm处，有5处呈束带样缩窄，形似腊肠。林浩东[10]等2004年报道7例桡神经卡压的病例中，有1例在相距1.5cm中有2处神经变细象串珠样。虽然该病可发生于不同的神经，但均见于上肢神经，且以桡神经深支最为多见，下肢神经尚未见报道。 在诊断方面，因其临床表现与相应的上肢周围神经卡压综合征相类似，故在术前难以作出明确的诊断，绝大多数都是在术中作出最后诊断。但是王德华[11]等认为，周围神经自发性断裂与典型的周围神经卡压有所不同,具有特殊的发病特点和病理特征。a)急性发病,一般无外伤史,但可有过度疲劳病史;b)不明原因的上肢局部剧烈疼痛并伴有肿胀;c)神经电生理检查提示周围神经病变,一般只累及一条支配神经;d)神经损伤病程没有一定的自限性;e)手术当中探查没有明显的神经外在卡压性因素,神经束的肿胀和多节段性沙漏样扭转是其典型的病理表现。笔者在临床工作中也发现，在术中被证实为神经自发性断裂的病例，其发病一般较急，从出现症状到肌肉完全瘫痪的时间一般为1－2周，而慢性神经卡压综合征患者发病时间较长，症状较轻，一般表现为肌力减弱，很少有肌肉完全瘫痪的。这是否能成为诊断神经自发性断裂的指标之一，还需要通过大量的病例验证。 在治疗方面，国内外各家学者也有不同意见，1978年Belsole 等[12]等报告1例骨间后神经损伤病例，伸拇、伸指不能，2月后手术探查未见神经异常，做肌腱移位伸指、伸拇功能重建，6个月后右侧桡神经又有完全损伤的表现，手术探查见上臂中部桡神经呈沙漏样狭窄，也做肌腱移位，6年后再查肌电图神经功能近乎复原。认为该类疾病经非手术治疗也可自行恢复。但大多数学者认为，一但确诊应该手术治疗，果断的行神经切断重新吻合，为神经恢复争取时间，以期获得最好的功能恢复。但鉴于目前该类疾病于术前较难明确诊断，与慢性神经卡压综合征难以鉴别，故早期症状轻的病人可先行保守治疗,患肢充分的休息。辅以适当的物理治疗,如局部红外线照射，受损神经及其支配的肌肉作电刺激,并常规服用神经营养药物。在正规保守治疗3个月后,如患者肌电图未见神经有再生迹象,即应果断手术探查,并在显微镜下彻底松解神经，如病变处神经狭窄呈细丝样相连,则可切除狭窄段,作神经端端缝接，只要及早手术,神经的功能恢复还是比较满意的。但要注意该类疾病有很多是多发性的，术中一定要注意探查有无其它狭窄的地方，如为多段狭窄可将整个狭窄段切除，作神经移植术。以期得到最佳的功能恢复。 关于上肢周围神经自发性断裂的