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第四章 强直性脊柱炎 【概述】 强直性脊柱炎（Ankylosing Spondylitis，AS）是一种慢性性疾病，主要侵犯骶髂关节，脊柱骨突，脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和强直。 AS的患病率在各国报道不一，日本本土人为0.05%~0.2%，我国患病率初步调查为0.%左右。本病男女之比约为2~3:1，女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13~31岁，高峰在20~30岁，岁以后及8岁以前发病者少见。 AS的病因未明。从流行病学调查发现，和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实，AS的发病和HLA-B27（下称B27）密切相关，并有明显家族倾向。健康人群的B27阳性率因种族和地区不同差别很大，如欧洲的白种人为4%~13%，我国为2%~7%，可是AS患者的B27的阳性率在我国患者达9%左右。 AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累到晚期的典型表现为“竹节。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。肌腱端病为本病的特征之一。 【临床表现】 本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或僵，半夜痛醒，翻身困难，晨起或久坐后起立时腰部僵明显，但活动后减轻。有的患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛，偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展，则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。 24%~75%的AS患者在病初或病程中出现髋外周关节病变，膝、踝和肩关节居多，肘及手和足小关节偶有受累。外周关节病变非对称性、少数关节或单关节，及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。髋关节膝其他关节的关节炎或关节痛多，少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%~66%，表现为局部疼痛，活动受限，屈曲孪缩及关节强直，其中大多数为双侧，而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小，及以外周关节起病者易发生髋关节病变。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎，单侧或双侧交替，反复发作可致视力障碍 本病的全身表现轻微，少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征，后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被认为结核，也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5%~10%的患者。AS可并发IgA肾病和淀粉样变性。 【诊断要点】 1.诊断线索 对本病诊断的线索患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。AS最常见的和特征性早期主诉为下腰背僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状，但大多数为机械性非炎性背痛，而本病则为炎性疼痛。（1）（2）（3）症状（4）符合上述项指标诊断AS的敏感性为 2.体格检查 骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。随病情进展可见腰椎前凸变平，脊柱各个方向活动受限，胸廓扩展范围缩小，及颈椎后突。以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况：（1）枕壁试验：正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时，后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和（或）胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上，致使枕部不能贴壁。（2）胸廓扩展：在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围，两者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。（3）Schober试验：于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10cm处作出标记，然后嘱患者弯腰（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度，正常移动增加距离在5cm以上，脊柱受累者则增加距离少于4cm。（4）骨盆按压：患者侧卧，从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。（5）Patrick试验（下肢4字试验）：患者仰卧，一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝（此时髋关节在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手压对侧骨盆，可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成4字试验。 3.影像学检查 X线具有诊断意义。AS最早的变化发生在骶髂关节。该处的X线片显示软骨下骨缘模糊，骨质糜烂，关节间隙模糊，骨密度增高及关节融合。通常按X线片骶髂关节炎的病变程度分为5级：0级为正常，Ⅰ级可疑，Ⅱ级有轻度骶髂关节炎，Ⅲ级有中度骶髂关节炎，Ⅳ级为关节融合强直。脊柱的X线片表现有椎体骨质疏松和方形变，椎小关节模糊，椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚期广泛而严重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”。耻骨联合、坐骨结节和肌腱附着点（如