第二十一章先天性畸形患儿的护理.ppt

定 义 先天性巨结肠： 由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。 分型： 临 床 表 现 　 (1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻 治 疗 手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须 进行根治手术 非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者 先天性直肠肛管畸形 先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。 【病因】 1．妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。 胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。 2．与遗传因素有关 主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。 PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线直肠盲端 在PC线以上为高位畸形 在PC线中间或稍下方为中间位畸形 在PC线以下为低位畸形 。 【病理类型】 第1型：肛门或直肠下端狭窄。 第2型：肛门膜状闭锁。 第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相 当距离，包括高位、低位畸形。 第4型：直肠闭锁。 【临床表现】 1．无肛门、不排便或排便位置异常 合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。 有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移 【治疗】 以手术治疗为主 方法： 低位――会阴肛门成形术 中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠） 高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。 尿 道 下 裂 一.定义： 尿道下裂：是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。 二：临床表现： 1.异位尿道口 2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度＜15°中度15°～35°重度＞35° 3.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。 尿道下裂的临床表现 根据尿道口位置尿道下裂分四型： Ⅰ°：阴茎头、冠状沟型； Ⅱ°：阴茎体型； Ⅲ°：阴茎阴囊型； Ⅳ°：会阴型。 * * 先天性肥厚性幽门狭窄 一、概论 先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻 二、病因 1、自主神经结构功能异常，血中胃泌素增高、幽门肌肉持续处于紧张状态 2、家族史、 3、孕期吸烟和紧张、 4、服用红霉素、 5、出生后一周的喂养方式有关 三、病理与解剖 病理及解剖示意图 四、临床症状与体征 先天性肥厚性幽狭窄的临床表现 出生后2-3 w内出现典型表现：进行性加重的频繁呕吐胃内容物（不含胆汁） 典型体征：胃蠕动波 剑突和脐间橄榄状肥厚幽门 脱水、消瘦、低钾性碱中毒、反常性酸性尿 先天性肥厚性幽门狭窄B超声像图 先天性肥厚性幽门狭窄X线钡餐 幽门环肌切开术 短段型 常见型 全结肠型 长段型 轻度 中度 重度 发育性髋关节脱位 过去称之为先天性髋关节脱位，是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响正常的工作和生活。 病因及发病机制 遗传因素 原发性髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛 体位与机械因素 发育性髋关节脱位 临床表现 新生儿和婴儿期 会阴部增宽，患侧肢体缩短，关节活动受限，髋关节呈屈曲外旋位，牵拉时有弹响并引发患儿哭闹 大腿内侧及臀纹加深上移 幼儿期 开始行走的时间晚，单侧脱位者可呈跛行步态，双侧脱位者因会阴部增宽，行走呈“鸭步”，左右摇摆 患儿因腰椎前突，臀部后突，站立时表现为臀部后耸，腹部前坠 发育性髋关节脱位 *