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第二十篇 造血系统疾病 2 第一章 总论 2 第二章 贫血 10 第一节 贫血概述 10 第二节 再生障碍性贫血 16 第三节 纯红细胞再生障碍性贫血 22 第四节 铁缺乏症和缺铁性贫血 24 第五节 巨幼细胞性贫血 30 第六节 溶血性贫血概述 36 第七节 红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血 41 第八节 红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血 45 第九节 血红蛋白病 53 第十节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 64 第十一节 自身免疫性溶血性贫血 69 第十二节 母婴血型不合溶血病 76 第十三节 药物、感染及理化因素引起的溶血性贫血 80 第十四节 继发于慢性病的贫血 82 第十五节 其他类型的贫血 86 第二十篇 造血系统疾病 第一章 总论 林果为 随着基础医学的发展，分子生物学、细胞遗传学和免 疫学的理论和研究方法日益渗入造血系统疾病的研究，使传统的血液病学有了迅猛的发展，研究范围明显扩大，并且出现了很多新兴的边缘学科。如：①血液细胞形态学和骨髓组织病理学；②血液生化学；③血液免疫学；④血液遗传学；⑤血液流变学；⑥成分输血和造血干细胞移植；⑦实验血液学；⑧临床血液学。 【造血系统】 造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结，以及分散在全身各处的淋巴组织和单核‐吞噬细胞系统。 （一）骨髓（bone marrow） 人体的造血过程分为：①胚胎及胎儿造血期，其中包括卵黄囊造血期、肝造血期和骨髓造血期，后者从胚胎3个月开始；②出生后造血期，出生后骨髓承担全部的造血任务，主要是粒、红、巨核三系血细胞的生成和发育。出生后在某些病理情况下，肝、脾、淋巴结等骨髓外器官也会出现粒、红、巨核细胞的增生，这种现象称为髓外化生或髓外造血（extramedullary hematopoiesis）。骨髓组织是一种海绵状、胶状或脂肪性组织，正常成人骨髓总量为2600～4000ml，其中红骨髓为1200～1500g，小儿（15kg 体重）骨髓总量达1600ml，红骨髓为1000～1400g。成人造血组织平均占骨髓总量的40%，脂肪组织占28%，造血组织和脂肪组织比值为1.4。骨髓的供血丰富，进入骨髓腔的小动脉分支形成毛细血管，连接于血窦，形成网状结构，血窦逐渐汇合成小静脉，小动脉和小静脉伴行离开骨髓腔。血窦壁由内皮细胞、基底膜和外膜细胞组成，由于后两者常是断续的，所以窦壁的厚薄不一。平时窦壁是无孔的，仅在血细胞通过时暂时形成小孔，以后又复闭合。血窦壁具有阻挡成熟细胞进入周围血液的作用，称为骨髓的髓血屏障。血窦间充满骨髓的实质，称为造血索。 造血细胞新生于窦间隙造血索内，不同类型的细胞均有其特定部位。幼红细胞常围绕着巨噬细胞靠近血窦旁成堆分布，形成红系造血岛。当幼红细胞成熟后即离开巨噬细胞而贴近血窦壁，脱核后通过内皮细胞进入血窦。幼稚粒系细胞常散在定位于骨小梁旁生长，随着粒系细胞成熟，然后向窦壁移动，以其阿米巴样动作而钻入窦内。巨核细胞紧贴在窦壁上，将其周边的胞质突起深入至窦壁内皮细胞空隙处。从巨核细胞分离的血小板可根据需要直接进入血窦。位于造血索中央的单核细胞多集中在动脉周围。此外，在骨髓切片中尚可见由淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞组成的淋巴小结，少数具有生发中心。血细胞不是连续性，而是分批地从骨髓进入血液。 在骨髓内增殖分化的淋巴系祖细胞再进一步增殖分化为前体细胞，其中T 淋巴系前体细胞转入胸腺内增殖，发育成长为T 淋巴细胞各亚群，B 淋巴系前体细胞则留在骨髓内增殖成长为B 细胞。 （二）淋巴结和脾 淋巴结（lymph nodes）和脾（spleen）是人体的主要免疫器官。淋巴结主要分布在非黏膜部位，存在于黏膜部位的淋巴组织是淋巴小结，称结外淋巴组织或黏膜相关淋巴样组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）。淋巴结外包结缔组织被膜，被膜上有淋巴输入管，直通被膜下周边窦。被膜下为皮质浅区，是B 细胞居住地，由B 细胞聚集形成初级淋巴滤泡，主要含静止的初始B 细胞。在抗原刺激下增殖发展成为生发中心，又称次级淋巴滤泡，由大量增殖分化的B 淋巴母细胞组成。后者可转移至淋巴结中心部髓质的髓索上转化成浆细胞，产生抗体。皮质浅区与髓质之间是皮质深区，为T 细胞居住地。淋巴结中心部是髓质，由髓索围成髓窦。淋巴结内T、B 淋巴细胞免疫应答生成的致敏T 淋巴细胞及特异性抗体都汇集于髓窦内，由淋巴输出管输出。 脾外包结缔组织被膜，被膜向下伸展成若干小梁。脾实质由白髓、红髓和边缘区构成。大部分为红髓，白髓为灰白色小点，稀疏分布红髓中，边缘区围绕着白髓。入脾的动脉分支贯穿于白髓的小梁中，成为中央小动脉，小动脉周围为T 细胞包围构成淋巴鞘，为T 细胞居住区。鞘内还有淋巴小结，为初级淋巴滤泡，它受抗原刺激后可生成生发中心，内含大量B 细胞，此为B 细胞居住区