血液系统疾病的临床用药详解.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * 疾病 * 疾病 * Deep venous thrombosis (DVT) affects mainly the veins in the lower leg and the thigh. It involves the formation of a clot (thrombus) in the larger veins of the area. * 吸收利用 代谢 维生素B12必须与胃壁细胞分泌的糖蛋白即“内因子”结合才能免受胃液消化而进人空肠吸收。胃粘膜萎缩所致“内因子”缺乏可影响维生素B12吸收，引起“恶性贫血”。 维生素B12从5-甲基四氢叶酸获得甲基，促进四氢叶酸的循环利用。因此维生素B12缺乏会导致叶酸的缺乏。 临床应用 恶性贫血； VB12缺乏所致的巨幼贫； 神经系统疾患 再障； 肝脏疾病； 白细胞减少症。 一组骨髓造血多功能干细胞减少，造血微环境受损，导致周围血全血细胞减少的综合征。 再生障碍性贫血aplastic anemia 药物：氯霉素、非甾体类抗炎药、磺胺类药 抗甲状腺药、抗精神病药等； 化学毒物：苯、六氯化苯（六六六）、 五氯苯酚(PCP)； 放射、病毒感染、免疫因素、遗传等。 临床特点:贫血、出血、感染。 发病情况：年均发病率为 0.74/10 万， 其中有0.14/10万为重型再障， 青壮年居多，男多于女。 分类： 原发性再障； 继发性再障； 大约各占50%左右。 病理表现 全身红骨髓总容量减少、骨髓内脂肪组织增多； 全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的萎缩； 重型患者全身骨髓多部位受累及，慢性患者骨髓呈 渐进性、向心性累及。 骨髓象 §有核细胞增生低下/ 极度低下； §造血细胞（粒、红、巨三系）显著减少或缺乏； §非造血细胞(网状、浆、组织嗜碱等细胞）及淋 巴细胞增多。 正常骨髓象 （100× 有核细胞增生活跃） 再障骨髓象 （ 100×有核细胞 增生极度减低） 正常骨髓象（1000×） 治疗原则： 方法： 刺激骨髓造血 改善微循环 调节免疫功能 骨髓移植 终止损害造血功能的毒物和药物，刺激骨髓造血。 1.免疫抑制治疗 ①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白：严重再障 主要副作用：速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前须作皮试。 ②环孢霉素A 副作用：肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应。 ③抗淋巴+胸腺细胞球蛋白+环孢霉素A：强化免疫抑 制治疗，用于中度再障。 ④单克隆抗体、环磷酰胺、甲泼尼龙、丙种球蛋白。 2.刺激骨髓造血 ① 雄激素刺激骨髓造血 常用药物：司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾丸酮、 十一酸睾丸酮（安雄） 副作用:肝功能损害 、女性男性化。 ② 造血生长因子 粒-单系集落刺激因子（G-M – CSF） 粒-单系集落刺激因子（G-CSF） 促红细胞生成素（EPO） 3.造血干细胞移植、改善骨髓微循环：654-2、一叶秋碱 第二节 白细胞减少症 WBC (10 9 /L) 4.0~10.0 NEU% 50~70 Lym% 20~40 4.0 白细胞减少症 1.5 中性粒细胞减少症 低于0.5～1.0(109/L)称为粒细胞缺乏症。 原因 （一）骨髓损伤 1.药物引起的损伤：抗肿瘤药物、免疫抑制剂。 2.化学毒物及放射线：苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋、 X线、γ线和中子。 3.免疫因素：自身免疫性粒细胞减少。 4.全身感染：细菌、病毒感染等。 　　 5.异常细胞浸润骨髓：癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨 髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。 　　 6.细胞成熟障碍--无效造血：如叶酸、维生素B12缺乏，某些先 天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常 增生综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障 碍，而致粒细胞减少。 （三）血管外组织内的粒细胞需求增加，消耗加速。 （四）混合因素 如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。 （二）周围循环粒细胞分布异常　 重组人粒细胞集落刺激因子rhG-CGF 能减轻中性粒细胞减少症的严重程度，降低发热的发生率，减少感染的发生、严重度和抗生素的作用，缩短中性粒细胞减少的持续时间，缩