原因不明性肺疾病.pptVIP

[诊断与鉴别诊断] 肺内单发或多发结节或团块状病灶内有钙化或骨化，提示本病的诊断，但应注意与组织胞浆菌病和结核病鉴别。病灶呈单发团块，轮廓不甚清楚时，需与良、恶肿瘤鉴别；多发者需与转移癌鉴别。淀粉样结节引起阻塞性肺炎和(或)肺不张，需与中央型肺癌鉴别。淋巴结肿大应与霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、结节病及肺门淋巴结结核等鉴别。侵犯胸膜表现为团块或结节状影时应与胸膜间皮瘤或结核性胸膜炎鉴别。 肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白样物质沉积的疾病。 [临床与病理] 主要病理改变为肺泡腔内有含脂糖蛋白样物质的沉积。而肺泡间隔基本完整，肺泡上皮有增生和脱落现象，肺泡壁增厚。’若粘稠物堵塞气道，可导致节段性肺不张、肺大泡和局限性肺气肿。病变局限于肺部，胸膜和淋巴结一般不受累及。晚期可出现弥漫性肺间质纤维化。 本病的发病年龄多在30—50岁，男多于女，亦可见于儿童。约有1／3病人无临床症状。较常见的症状为呼吸困难、咳嗽、咳粘稠痰、胸痛、消瘦及低氧血症。伴有感染时咳脓性痰、常有发热。病人常伴有免疫功能异常。糖原PAS染色阳性。痰化验检查有时可找到PAS染色阳性颗粒。 [影像学表现] X线：根据肺泡蛋白沉积症的病变分布，X线表现可分为中央型和外围型两类型：①中央型：表现为肺内弥漫细