儿科案例课件---川崎病.ppt

川崎病 前沿综述 疾病概述 又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS） 是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因。 流行病学：各国家地区发病率情况 日本(2007)：184.6/100,000 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,000 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 上海(2002):16.2-36.8/100,000 美国(白人):9.1/100,000 流行病学 发病率有年差异，大致平均3年出现一个流行年。发病高峰在 3~5 月。 本病可以复发，复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明：复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。 流行病学 川崎病男多于女，男：女约为1.5：1,以婴幼儿多见，80%在5岁以下，发病高峰期为1-2岁。 川崎病的发病具有一定的种族差异，2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低。 病因学 本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD 具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点。 多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。 免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。 发病机制 1. 目前并不清楚 2. 与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。 发病机制假说 虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。 超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激活,由于这类物质具有强大的激活能力,故被称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、 中毒性休克综合征毒素、 表皮剥脱性毒素、链球菌致热外毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。 川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。 有学者认为, 川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程,这种外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,使针对自身HSP63 的T细胞将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛免疫损伤。 病理分期 数月至数年，血栓形成，阻塞的动脉可再通 100%患者 39℃ 至少5天 少数病人≥3周或10天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复 发热后数天,于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹: 播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 全身性分布 持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结 4.眼结膜炎 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血 无水肿及分泌物 1-2周消退，自限性 5.口腔黏膜病变 发病后24-48小时出现 持续9-12天 与眼充血时间相近 草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂 判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造影。 冠状动脉损害 二维超声心动图是诊断和随访CAA的主要工具，对近段冠状动脉的CAA而言其敏感性达100％，特异性93～97％。Arjuman 等观察3～16岁小儿，2DE所见左右冠状动脉直径从2mm缓慢增长到5mm，略大于冠状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径?主动脉内径的0.3倍可认为有冠状动脉扩大。 冠状动脉损害 KD的超声心动图检查可参照下列方案： 入院时，第1周末，病程第28天各作一次 如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大 病后2年内，最好能有定期复查。 CAA的大小与预后关系极大 一般按Nakano提出的标准划分为： I?(小型)