医学免疫学免疫缺陷要点.pptVIP

目的要求 1 掌握：免疫缺陷病的概念、分类；AIDS的致病机制。 2 了解：AIDS的防治原则 一、免疫缺陷概述 二、原发性免疫缺陷 三、继发性免疫缺陷 一 免疫缺陷概述 (二)IDD共同特征： ⅰ感染的易感性增加 ⅱ易发生恶性肿瘤 ⅲ自身免疫和过敏性疾病 ⅳ遗传倾向 二 原发性免疫缺陷 primary immunodeficiency ， PID 是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。 可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）和非特异性免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。 原发性B细胞缺陷 特点：外周血Bcell数量减少，Ig下降或缺如 发生机制：B细胞分化、发育障碍、Th功能低下 1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症） 2）选择性IgA缺陷症 3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷 原发性T细胞缺陷 特点：对胞内菌易感性增高;生长发育延迟、 夭折;恶性肿瘤发生率高;外周血T细胞下降，DTH反应阴性等 发生机制：T细胞分化、发育障碍 1）DiGeorge综合症（先