神经系统变性疾病——多系统萎缩摘要.pptVIP

???? ???? ???? ???? 多系统萎缩 ?特发性直立性低血压(Shy-Drager syndrome，SDS) ?橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy，OPCA) ?纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ?由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出 多系统萎缩 ?一组原因未明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。 多系统萎缩的病理 ?主要累及壳核、尾状核、外侧苍白球、黑质、蓝斑、下橄榄核、小脑、桥脑及脊髓中间外侧柱等区的神经元丢失和胶质细胞增生。 ?组织病理学三大特点：胶质细胞浆内和核内包涵体；神经细胞浆内和核内包涵体；神经毡丝（NT）。 ?胶质细胞浆内包涵体是MSA中高度特征性病理改变，是SND、OPCA和SDS共同的特点。包涵体出现在少突胶质细胞浆内，能被对NFT敏感的银染色法显示，表现为火焰状和镰刀状，表面上与NFTS相类似。电镜下，包涵体由随机排列的微小管，或者微丝构成，同时存在直径20～40nm的颗粒状物质。 ???? MSA的病理 多系统萎缩 多系统萎缩临床特点 ?隐匿起病，缓慢进展； ?症状相似但各有侧重； ?主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体系症状等； ?缺乏有效治疗措施； ?预后不佳，多数患者在起病6.2~9.5年后