贫血概论讲义.ppt

﹡定 义 指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种临床症状。常以Hb浓度来表示。 我国：成男：Hb120g/L 成女：Hb110g/L 孕妇：Hb100g/L 为贫血 WHO：成男：Hb130g/L 成女：Hb120g/L 孕妇：Hb110g/L 6y：Hb110g/L 6-14y：Hb120g/L 注意事项 婴儿、儿童及妊娠妇女VS成人↓ 久居高原的居民VS平原↑ 血容量变化 血容量增加：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰↓ 血容量减少：脱水、急性大出血↑ * ﹡分类 一、按贫血进展速度分： 急性与慢性 二、按红细胞形态分： 贫血的细胞形态学分类 三、按血红蛋白浓度分： 贫血严重度划分标准 四、按骨髓红系增生情况分： 贫血的骨髓增生程度分类 五、按发病机制或（和）病因分： （一）红细胞生成减少性贫血： 1、造血干祖细胞异常所致贫血 （1）AA （2）PRCA 1）先天性：DBA（先天性纯红再障） 2）后天性： ①原发:有自身抗体(抗EPO、幼红）； ②继发：药物相关、感染相关、自身免疫病相关、淋巴细胞增殖性疾病相关、髓系恶性克隆性疾病相关型等及急性再生障碍危象等。 （3）先天性红细胞生成异常性贫血：（CDA） （4）造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类造血系统肿瘤性疾病。 2、造血调节异常所致贫血 （1）骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF（骨纤）、骨髓转移癌等。 （2）淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性全血细胞减少。 （3）造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。 （4）造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH有双重发病机制：异常造血克隆扩增及凋亡亢进。 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血： （1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。 （2）缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血 1、红细胞自身异常所致溶贫： （1）膜异常性溶贫： 1）遗传性：遗传性球形细胞增多症等。 2）获得性：PNH （2）酶异常性溶贫：多为遗传性，G6PD及PK缺乏等。 （3）珠蛋白和血红素异常性溶贫： 1）遗传性血红蛋白病： ①肽链量异常：海洋性贫血； ②肽链结构异常：不稳定Hb病。 2）血红素异常： ①血卟淋病； ②铅中毒。 2、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 1）免疫性溶贫： （1）自免溶贫：温抗体型，冷抗体型。原始性或继发性。 （2）同种免疫性溶贫：血型不符的输血反应。新生儿HA等。 2）血管性溶血性贫血： （1）血管壁异常：心瓣膜病人I瓣，血管炎病。 （2）微血管病性溶贫：TTP/溶血尿毒症综合征，DIC，败血症等。 （3）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。 （4）理化因素：大面积烧伤，化学中毒致获得性MHb致溶血。 三、失血性贫血： 急、慢性失血性贫血，慢性者常为IDA。 ?临床表现 与贫血的程度、贫血时血容量下降程度、发生贫血的速度及血液循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力和发生贫血的病因等均有关。 最早出现：头晕、乏力、困倦 最常见、最突出的体征：面色苍白 其它：心悸、气促、头痛、头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、食欲下降、恶心、便秘、蛋白尿、月经失调等，特殊的如四肢腰背痛、畏冷寒战发热、酱油色尿、头痛、呕吐、肾衰 一、神经系统： 主由贫血时导致脑缺氧所致 二、皮肤粘膜： 主要是苍白，另皮肤粘膜粗糙缺乏光泽。溶贫时皮肤粘膜还有黄染。 三、呼吸系统： 贫血时机体处于低氧及高二氧化碳状态，刺激呼吸中枢而引起。 四、循环系统： 失血性贫血时，循环系统主要表现是对低血容量的反应。 非失血性贫血主要是对组织缺氧的反应。 长期贫血会导致贫血性心脏病。 五、消化系统： 主要是贫血本身影响消