重症肌无力要点分析.ppt

治疗 4、危象的处理 最危急状态，病死率15.4%-50%。 保持呼吸道通畅，必要时插管、切开，呼吸机辅助。 积极控制感染。有效足量，敏感抗生素。 大剂量激素冲击。 血浆置换或丙种球蛋白。 加强护理，对症支持治疗。 尽快明确危象类型。 护理 1 按神经内科一般护理常规，做好入院指导，探陪制度及安全宣教、环境介绍等。 2 做好心理护理，讲解疾病的相关知识，能积极配合治疗。 3 指导饮食护理，给予低盐低脂低糖富含钾、钙及维生素的食物。 护理 4 密切观察病情变化，警惕呼吸肌麻痹的发生。作好急救的准备。 5 行气管插管呼吸机辅助通气者，做好气道护理，保持呼吸机的正常运转。观察缺氧改善情况。 6 药物观察护理 ，注意观察药物的副作用： 护理 7 卧床休息避免疲劳，预防感冒，以免加重病情。 8 血浆置换期间注意观察有无不良反应，如发热过敏反应、低血压、低蛋白血症、恶心或呕吐、溶血及血小板减少等。 9 有吞咽困难者给予鼻饲饮食。以免引起误吸，导致肺部感染。 健康教育 疾病的诱发因素： 感染、手术、精神刺激、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩、 使用了对神经肌肉传递有阻滞的药物 高热、月经、外伤等。或 健康教育 相对禁忌的药物： 如各种氨基甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪，以及各种肌肉松弛剂等。 心理支持的意义： 营造积极乐观的心理状态增加机体的免疫力 健康教育 应用激素的注意事项： （1）要严格尊医嘱服用，不能随意减量或停药。 （2）应用激素的原则是时间要充分、剂量要足，减量或停药不宜过快。 （3）服用激素的同时需服用胃黏膜保护剂及钾、钙制剂。 （4）定时测血压、血糖、血钾。 （5）服用激素期间应多进绿叶蔬菜、水果等含钾丰富及低盐、低糖、高蛋白、高维生素的饮食。 回顾重点 MG的典型临床特征:全身骨骼肌都易受侵，有晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。缓解与复发交替免疫性疾病。 MG观察重点：警惕各种危象的发生。注意观察言语音调（鼻音）、分泌物、呼吸、心率的变化。及早配合插管保持呼吸道通畅 MG教育重点：规范用激素，耐心讲解。 临床拓展 关注心理变化，重视心理干预，营造医患协同的支持氛围,关注MG患者身心健康 谢谢观看 * 发病率8-20/10万，患病率50/10万，我国南方发病率较高。 * Synapse sin’aps axon * 神经内科 定义 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。 临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点 病因及发病机制 研究表明： 病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）。 是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。 病毒感染 胸腺 肌样细胞 遗传因素 Tk AchR-ab 后膜AchR 数目减少 功能降低 肌无力 Th→B 破坏 占领、补体c3溶解受体 病因及发病机制 病因及发病机制 病理 临床表现 任何年龄均可发病,有两个年龄高峰： 第一高峰为20~40岁，女性多于男性，约为3:2； 第二高峰为40~60岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。 人体任何部位的随意肌都可以受到AchR抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。 临床特征 病态疲劳（晨轻暮重） 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 病程特点 起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。 肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状可减轻。 下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻 临床分型 临床分型：Ⅰ型：眼肌型15%-20% 仅眼肌受累 这为最多见的首发症状，常为一侧或双侧眼外肌麻痹，表现为上睑下垂、复视、斜视等。尤以眼睑下垂最多。重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但括约肌不受累 临床分型：ⅡA型：轻度全身型（30%） 眼外肌+面肌+四肢肌，延髓肌不受累 面肌无力 由于面部表情肌的无力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。较轻的面肌无力表现为埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。 肢体肌肉无力 以近端无力为重。可表现为四肢无力，亦可从一开始先表现为双下肢无力，上楼困难或蹲下站立不能，或先表现为双上肢无力，梳头、洗脸困难，上肢上举无力。腱反射通常不受影响，感觉正常。 临床分型：ⅡＢ型：中度全身型（25%） 眼外肌+四肢肌+延髓肌受累，呼吸肌不受累 咽喉肌无力 这是较为多见的首发症