先天性心脏病课件要点分析.pptVIP

先天性心脏病 河南省胸科医院 金琪 定义 先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。 分类 无分流先心病 左向右分流先心病 右向左分流先心病 无分流先心病 常见的有： 原发性肺动脉扩张 原发性肺动脉高压 永存左上腔静脉 主动脉缩窄 主动脉离断 马方综合症等 左向右分流先心病 常见的有： 房间隔缺损★ 室间隔缺损★ 动脉导管未闭★ 心内膜垫缺损★ 冠状动脉瘘 主动脉窦瘤破裂 冠状动脉异常起源 主-肺动脉窗等 右向左分流先心病 常见的有： 法洛四联症★ 法洛三联症 法洛五联症 大动脉转位 大动脉异位 右室双出口 永存动脉干 三尖瓣下移畸形 房间隔缺损（ASD） 是最常见的先心病之一，发病率居先心首位。 由于胚胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常导致左右房之间残留未闭的房间孔。 分型：原发孔型（属心内膜垫缺损的一种形式） 继发孔型 继发性ASD根据部位分为： 中央型 下腔型 上腔型 混合型 病理生理 ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血. 肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征. 临床表现—症状 单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 临床表现—体征 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 特殊检查 心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长 X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多 超声心动图检查★ 超声检查 （一）主要切面 剑下四腔---最佳切面 主动脉根部短轴 胸骨旁四腔 心尖四腔 （二）超声表现 房间隔局部回声失落或中断：是诊断房缺的直接征象。 缺口的大小应在剑下四腔或剑下双房切面测量。 右心容量负荷过重 M型超声心动图系列表现 声学造影检查 多普勒超声心动图：脉冲多普勒 彩色多普勒 经食道超声 诊断标准 多个切面显示房间隔局部回声失落。 彩色多普勒显示房水平左向右过隔血流。 频谱多普勒显示房水平左向右湍流频谱。 右心容量负荷过重。 鉴别诊断 卵圆孔未闭：通常不引起房水平的分流。 肺静脉畸形引流：常合并ASD，但临床症状及体征均较单纯ASD重。 预后及治疗方法 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 室间隔缺损（VSD） 由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的分流。 分型： （1）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型 （2）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型 （3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型 病理生理 正常左室收缩压明显高于右室，室间隔缺损时，室水平产生左向右分流，左室负荷增大，故左心增大，随着左向右分流量的加大，肺动血流量增多，肺小动脉痉挛，肺血管阻力增高，肺动脉压力升高，右室压力增高，逐渐接近或超过左室压力时，由双向分流逐渐变成右向左分流，此时称艾森曼格综合征。 临床表现—症状 部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形 临床表现—体征 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进 随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心音明显亢进 特殊检查 心电图