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第十一章 肛管癌 肛管癌指起源于肛管或主要位于肛管的肿瘤。最常见的类型是与HPV相关的鳞状细胞癌和腺癌。肛管癌是少见的肿瘤，通常发生在中年,在下消化道肿瘤中占4%，占肛门直肠癌的3.9%。女性病例稍高于男性。在肛管癌中, 75% ～80%的患者是鳞状细胞癌。约15%为腺癌。资料表明，1998年美国有3300例新发的肛管癌患者,包括1400例男性和1900例妇女。据估计每年将有约500人死于本病。肛管癌的发生率大约是1 /100000。英国每年约有新发病例500例，美国大约为3500例。近50年来，肛管鳞状细胞癌的发病率显著上升。人类免疫缺陷病毒(H IV)阳性的患者中，肛管癌的发生率高于阴性患者的2倍，大多数肛管鳞状细胞癌可检测到HPV DNA，在有肛门性交的男性患者中，肛管癌的发生率高达35 /100000。 一、肛管癌的病因 1. 感染：肛管癌的发病因素并不清楚，其中人类乳头瘤病毒(HPV)的感染是肛管癌最重要的发病因素。在HPV的众多亚型中, HPV216与肛管癌的关系最为密切。在肛管的鳞癌中HPV216的阳性率有文献报告可以达到56%，应用分子技术，相当多的肛管癌可以检测到HPV的DNA。 2. 免疫功能低下：患者的免疫功能与肛管癌有明显的相关性，爱滋病(AIDS)患者的肛管癌发病率明显增加。患者危险度的增加一般认为可能是因为患者免疫功能低下，在这种情况下增加了HPV的易感性；同样，在进行肾移植的患者罹患肛管癌的危险明显增加，是普通人群的100倍。此外放射治疗是肛管癌的危险因素，可能是因为机体的免疫系统受到抑制的缘故。 3. 肛门周围的慢性疾病、局部刺激和损伤：这类人群中肛管癌的危险度较普通人群明显增加。有研究显示, 41%的患者在出现肛管癌之前存在肛瘘和其他良性疾病，但是这些疾病与肛管癌的直接关系还存在争论。 二、肛管癌的病理 肛管癌的肿瘤的中心位于齿状线的2cm以内。按组织学分，发生于黏膜上皮，无论是腺上皮，移行上皮还是鳞状上皮，均称为肛管癌；发生于皮肤或远端黏膜皮肤交界处的，称为肛缘癌。 WHO肛管癌的病理分类：鳞状细胞癌；腺癌；黏液腺癌；小细胞癌和未分化癌。在北美和欧洲，鳞癌占80％，然而，病理类型有地域的变化，例如，在日本仅20％的肛管癌是鳞癌。在WHO分类中，除了80％的鳞癌外，剩下的20%上皮肿瘤主要为结直肠黏膜型的腺癌，以及少见的，来自肛管腺体或肛窦的黏液腺癌、小细胞癌和未分化癌。 肛管上皮性癌的播散方式主要是直接浸润和淋巴转移。血行转移较少见。早期即可有括约肌和肛周组织的直接侵犯。约有半数的病例肿瘤侵犯到直肠和(或)肛周区域。进展期的肿瘤可浸润骶骨或骨盆壁。女性常浸润至阴道，然而，男性的前列腺浸润则不常见。进展期肿瘤的局部转移较盆腔外转移更常见，仅10%的患者在诊断时发现已有远处转移，发生远处转移的常见部位是肝脏和肺。 齿状线以上肿瘤的淋巴主要引流到直肠周围、髂外、闭孔和髂内。Boman的报道显示，在经腹会阴切除术中，发现30％的肛管癌有盆腔淋巴结转移，16％有腹股沟淋巴结转移。位于远端肛管的肿瘤引流至腹股沟一股骨区域、髂外和髂总淋巴结。约15％～20％的患者在就诊时已有腹股沟淋巴结转移，通常是单侧腹股沟转移，而l0%～20%是在以后的检查时发现的。约30％淋巴结转移浅表，60％可为深部。 约有5％患者在初次就诊时已有盆腔外转移，转移的途径多通过门静脉系统或体静脉系统，常见的转移部位为肝脏和肺。 三、肛管癌的解剖学基础 肛周是指肛门周围半径6 cm以内的区域，其特征是被覆具有毛囊和汗腺的鳞状上皮。从肿瘤学的角度分析，肛管疾病与肛周疾病存在很大的差别。肛管的定义外科肛管和病理学肛管之分。外科肛管的上界是以内括约肌为标志，包括远侧的直肠并一直延伸到肛缘；其平均长度男性约为4.14 cm,女性4.10 cm。外科肛管从上部的直肠黏膜、中部肛管移行区黏膜、到下部非角化鳞状上皮。病理学的肛管是指从肛管上皮移行区开始至肛缘的范围。国内学者对于肛管的定义多数是以病理学肛管为标准。因为在外科肛管的范围中包括了直肠远端的腺癌,其治疗应该按照直肠癌的规范进行，这里肛管按照病理学肛管的范围定义。肛管以齿状线为界可以分为肛管移行区和肛梳,齿状线上方的肛管移行区有肛柱，肛柱近齿状线处有肛乳头和肛窦。肛管移行区包括齿状线区，由范围不同的移行上皮和鳞状上皮覆盖，在此区域内可以见到内分泌细胞和黑色素细胞。肛梳由非角化的鳞状上皮所覆盖(图11-1)。 图11-1　肛管解剖示意图 四、临床症状 1．肛门部刺激症状 早期肛管癌可无症状，至溃疡形成后可出现局部疼痛，疼痛常是肛管癌的主要特征，疼痛呈持续性，便后加重。另外常有肛门不适、异物感、瘙痒等。累及肛门括约肌时可