二、再生障碍性贫血 是由于多种原因所引起的骨髓造血干细胞减少和/或异常,导致全血细胞减少的一种综合征。 病因 药物化学因素:氯霉素、保泰松、抗癌药、油漆、染料、杀虫剂、苯及衍生物 物理因素:射线 病毒因素:肝炎、风疹病毒、EB病毒流感病毒 其他因素:SLE、慢性肾功能衰竭 发病机制 造血干细胞受损 造血微环境缺陷 免疫机制 遗传倾向 临床表现 进行性贫血、出血、感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。 再生障碍性贫血骨髓象(非造血细胞团): 1.组织嗜碱细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞,其余均为纤维细胞。 急性再障 早期表现为出血与感染,随后出现进行性贫血 1、出血:开始在皮肤、粘膜、牙龈、鼻腔出血,继而在消化道、阴道出血,严重出现口腔血泡、眼底,最严重的是颅内出血:突然视力模糊、头晕、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐、甚至昏迷。 2、感染:皮肤、粘膜反复感染,以败血症、肺炎常见,治疗困难。 3、预后:未经治疗病人多在6~12M内死亡 慢性再障 以贫血为主要表现,症状较轻,预后较好。少数病例经过若干年后病情恶化(重型再障Ⅱ型),表现同急性再障,预后极差。 急性与慢性再障区别P322(大专)或P336(本) 实验室及其它检查 血象:全血细胞减少,网织RBC减少 骨髓象:急性型骨髓增生低下或极度低下,粒、红两系明显减少,无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或呈灶性增生。 重型再障的血象诊断标准:网织红细胞
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