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2011-4-14 血液系统第3讲 我的笔记 第四节 出血性疾病 一、发病机制分类 血管功能异常——过敏性紫癜 血小板异常——ITP（特发性血小板减少性紫癜） 凝血因子异常——血友病（缺乏8、9、11因子） 二、常用止血凝血障碍检查的临床意义 1、出血时间(BT): 一般出血性疾病都会有出血时间的延长； 2、激活的部分凝血活酶时间（APTT） 1、2、 5、 8、 9、 10、11、12因子缺乏 （Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ 缺乏） APTT延长、PT正常——血友病（缺乏8因子） 血友病-----①由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常， ②APTT是延长。 ③PT值是正常 3、凝血酶原时间（PT）：它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2 PT延长见于2、5、7、10因子缺乏（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ） APTT 和PT 都延长：慢性肝病、维C缺乏、DIC ①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症； ②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏； ③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜 4、凝血酶原时间（TT）：与纤维蛋白有关； ①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素） ②肝素样物质增多 ③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多 ④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症 5、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性：提示DIC； 6、D-二聚体阳性：提示DIC；D-二聚体监测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样） 7、PC：监测抗凝异常 8、监测肝素用——APTT 过敏性紫癜 单纯型:双下肢臀部对称分布——单纯型最常见 腹型：紫癜+消化道症状； 肾型：紫癜+泌尿； 关节型：紫癜+关节；呈游走性、反复性 实验室检查——毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性 治疗：糖皮质激素 特发性血小板减少性紫癜（ITP） ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜； 只有血小板异常（100×109／L），红白细胞没有异常。（再障——三系减少） 特点： 1、血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍（幼稚细胞、颗粒细胞） 2、急性ITP——儿童；慢性——青年女性 3、PAIg和PAC3——特异性抗体 临床表现主要：出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。 治疗：糖皮质激素；用药不好就手术：脾切除 DIC（弥散性血管内凝血）大纲未要求 一、病因：诱发DIC的因素——细菌感染最多见——尤其是G- 杆菌——其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。 二、临床表现：出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。 高凝状态，血小板低、纤维蛋白原低， 核心：消耗性的高凝+消耗性的低凝。 （刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态） 3P试验和D-二聚体可以诊断 三、发病机制 严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。 血管内皮损伤：外源性的，组织因子：内源性的，两个途径同时启动，见于严重感染。 四、实验室检查 （1）血小板100×109／L或进行性下降。 （2）血浆纤维蛋白原含量1.5g／L或进行性下降。 （3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。 （4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。 （5）FDP增高 （6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP20mg／L。 记忆：小板80酶原3，血浆蛋白1块5，3P阳性见碎红。 五、治疗 1.消除诱因 治疗原发病 2.早期高凝用肝素 3.抗血小板药 4.补充凝血因子血小板 5.晚期低凝用抗纤溶治疗 第五节 血细胞数量改变——新大纲没有的内容： 1、中性粒细胞减少——Felty综合征 2、中性粒细胞增多：感染 3、红细胞增多：反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标：网织红细胞 ①相对增多：腹泻、大面积烧伤、肾上腺皮质功能减退、大量出汗、糖尿病酮症酸中毒等。 ②绝对增多：继发性RBC↑：严重心肺疾病、高原地区居民，携氧能力低的异常血红蛋白病，血氧饱和度低，EPO代偿性↑ 4、嗜酸性粒细胞增多：两个五。外周血中嗜酸绝对值超过0.5；百分数超过5% 5、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，Felty综合征 6、骨穿最常用的部位：髂后上棘，其它部位-----髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。 第六节、输 血（5星级考点） 合理输血的原则：高效、安全、有效保存、保护血液资源 安全：携带病毒以白血病最大，血浆次之，红细胞最小 库存血：添加了枸橼酸钠，高钾；库存血丢失了有用的，增加了有害