病例讨论脱髓鞘疾病摘要.ppt

临 床 病 例 讨 论 2015-6-21 病 例 特 点 影像 病例特点 病例特点 病例特点 影像 影像 病例特点 病 例 特 点 影像增强 影像 影像 病例特点 小结 讨 论 中枢神经系统脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳 临床中等疗效时毒性很小 可抑制细胞体液免疫, 具有抗炎作用 慢性进展型+中-重度残疾MS患者 MTX 7.5mg/w, po, 治疗2年 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX) 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS (3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 3. 常见的症状体征 临床表现 (1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 3. 常见的症状体征 临床表现 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍 Romberg征 (6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN \多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等 3. 常见的症状体征 临床表现 失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩肌束颤动 MS极罕见的症状, 可作为除外标准 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 4. MS发作性症状 球后视神经炎横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍共济失调等, 但极少以首发症状出现 临床表现 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征 临床表现 MS特征性症状体征(8点) 表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型 约占10%, 病程呈现自发缓解 良性型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 进展复发型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少 原发进展型MS R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 继发进展(SP)型MS 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 复发-缓解(R-R)型MS 临床表现 病程分型 临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关 临床表现 CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) 正常(一般15×106/L) 约1/3急性起病恶化病例 可轻~中度增多, 通常不50×106/L 此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高 可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 (2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数0.7提示鞘内合成, 约70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 ②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑ (2) IgG鞘内合成检测 CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染多种结缔组 织病CS