髓质海绵肾要点.pptVIP

髓质海绵肾 什么是髓质海绵肾 髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变， 其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上， 可见髓质中呈海绵状改变。 既往认为海绵肾为一种少见的疾病，但本病发生率并不少见，只是临床大多无症状。髓质海绵肾由于在出生时即可存在．一般没有症状．通常到4O～50岁因出现合并症时才有尿道感染、血尿、肾绞痛等症状。多为散发 因此多数学者认为是一种先天性肾发育异常疾患． 髓质海绵肾男性多见，国外报道其发病率约为1／5000～ 1／20000，男女比例约2～2．5：1，发病多见于40～60 岁，占2/3以上。双侧病变多见，约占4/5，单侧或局限于某锥体者少见，约占1/5。本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或几代人发病。 MSK被认为是一种先天性肾发育异常，可能与遗传因素有关，可与Caroli’s病、偏身肥大等伴发，也有报道发生在先天性巨输尿管、马蹄肾、马凡氏综合征时。 髓质海绵肾的发病机制 海绵肾为先天性发育异常。个体发育上缺陷引起集合小管扩张和囊性变为特征的发育异常，扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围 乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道近端囊状扩张、迂曲、尿流不畅，加上尿中成石物质浓度增高，易继发结石。结石多呈砂粒状、大小不一、形态多样、成分为不同比例的磷酸钙和碳酸钙。这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示出来，而在逆行造影时反而多不能发现。 临床表现 海绵肾如无并发症如感染、出血、结石等产生，可无特殊临床症状。而在x线检查中无意地发现，少数病例可有症状常于40岁～50岁时因合并结石和感染被发现根据临床和放射学上的改变，将病人的初期症状分为3类： 临床上没有症状或仅有轻微症状，在排泄性尿路造影片上只表现有特征性改变，但尿路平片上没有钙化现象； 在尿路平片上呈现钙质沉着，病人表现为尿路感染。这种钙质沉着应与原发性甲状旁腺机能亢进及肾小管酸中毒等相区别； 由于慢性炎症，肾小管结石破出锥体进入肾盏和肾盂，产生结石的典型症状。 临床表现 1.血尿 这是最常见的症状，约占85%，而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿，也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。 2.肾绞痛 可为早期症状，常多次发作，约占50%，为结石排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。少数病例，结石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎石处理。 3.肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎发病，即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染，波及整个尿路，严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。 4.全身症状 病程后期可造成肾功能损害，尤其是肾小管功能的损害，可引起全身症状，如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。 髓质海绵肾的诊断 海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。 尿路平片 肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。结石呈扇形或密集簇状排列， 结石也可不规则散在分布于各锥体部。 髓质海绵肾的诊断 静脉肾盂造影 可发现肾锥体有许多小洞，一般小于7 mm，形状不规则，可在一个或多个锥体出现；锥体许多小洞充满了造影剂，看来很象一束花球。可显示4种典型集合管扩张的影像：(1)扇形征，显示梭形扩张集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有扩张的集合管，又有集合管的憩室样突起小囊，状似花束；(3)葡萄串征，多个小囊形成，大小较一致；(4)菜花征，由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓质形成。 髓质海绵肾的诊断 超声表现病变局限于肾锥体，一般不侵犯肾皮质。典型声像图表现为肾锥体回声增强，内呈放射状分布、大小不等的无回声区和强回声光点或光团，后者呈扇形或花瓣样分布，后方伴声影。无回声区为囊状扩张的集合管，强回声光点或光团为多发的钙化及小结石。结石的声影较淡，类似彗星尾。一般无肾盂肾盏积水，肾脏大小正常或稍增大，肾锥体回声增强。 髓质海绵肾的诊断 CT表现一个或多个肾锥体内多发小斑点状结石，大小约0．1～10 mm，散在或簇集成团，呈花瓣样、扇形分布。肾锥体内可见条纹状、小囊状低密度影。 髓质海绵肾的诊断 CT增强扫描，扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的造影剂浓聚，高密度结石位于扩张的肾集合管内，部分可被高密度的造影剂掩盖。部分病例肾实质内有多发小囊肿。 鉴别 诊断 MSK尚需与肾钙盐沉着症、肾结核、肾盏内散在小结石、肾脏髓质囊性病、多囊肾和肾乳头坏死等疾病鉴别。从是否伴有集合管扩张、结石或钙化的位置与形态、和本病CT扫描髓质区呈低密度改变等表现可资鉴别。 髓质