2013白血病….pptVIP

[诊断] MICM分型诊断对预后判断及治疗方案的设计具有极其重要价值（尤其AML） 预后危险分层（尤其AML）:根据MICM结果和临床特点进行预后分组（低危、中危、高危） 二、抗白血病治疗 （一）ALL 诱导治疗：DVLP 缓解后治疗 巩固治疗：一般包括6-8个疗程，其中2-4个 疗程为含大剂量MTX、Ara-C、L-Asp 的方案，1-2个疗程再诱导方案 维持治疗：6-MP+MTX，持续2年以上 CNSL预防 二、抗白血病治疗 （二）AML 诱导治疗：DA（3+7） 缓解后治疗 高危组，allo-HSCT 低危组，HD-Ara-C 中危组，HD-Ara-C、auto/allo-HSCT 二、抗白血病治疗 （三）APL 诱导治疗 低/中危组：ATRA+IDA/DNR+ATO; ATRA+IDA/DNR 高危组： ATRA+ATO+IDA/DNR； ATRA+IDA； ATRA+DNR±Ara-C 巩固和维持治疗：继续依据危险分层治疗 ——参见急性早幼粒细胞白血病中国诊疗指南 2011版 [诊断和鉴别诊断] 三、类白血病反应： 1.原发病表现 2.粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡 3.嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多 4.血小板和血红蛋白大多正常 5.NAP反应强阳性 6.Ph染色体阴性 7.原发病控制后，类白血病反应随之消失 [治疗] 治疗指征 1. 进行性骨髓衰竭 2. 巨脾或进行性或有症状的脾肿大 3. 巨块型淋巴结肿大或进行性或有症状的淋巴结肿大 4. 进行性淋巴细胞增多 5. 淋巴细胞绝对数大于200×109／L或有白血病细胞瘀 滞症状 治疗指征 6. 自身免疫性贫血或血小板减少对皮质类固醇或其他标 准治疗反应不佳 7. 至少存在下列一种疾病相关症状：（1）在以前6个月 内无明显原因的体重下降≥10%；（2）严重疲乏； （3）无其他感染证据，发热＞38℃，≥ 2周；（4） 无其他感染证据，夜间盗汗＞1个月 8. 患者意愿 9. 临床试验 病例讨论 病例讨论 病例点评 简单点评上述病例的诊治缺陷 （一）ALL HSCT主要适应症：复发难治ALL；CR2期 ALL；CR1期高危ALL 靶向治疗：TKI±联合化疗治疗Ph+ALL； Rituximab + 联合化疗治疗CD20+ALL 二、抗白血病治疗 第三节 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病（慢粒，chronic granulocytic leukemia）是一种起源于早期多能造血干细胞的肿瘤性增生疾病。 [临床表现] 中年起病最多见，起病缓慢，早期常无自觉症状。脾肿大常为最突出体征。白细胞极度增高时（例如200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。 [实验室检查] 一、血象： 白细胞数明显增高，常超过20×109/L，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞不超过10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 二、骨髓： 骨髓增生明显至极度活跃，中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性反应。 三、染色体及基因检查： Ph染色体阳性，BCR-ABL基因阳性。 [实验室检查] [诊断和鉴别诊断] 一、其他原因引起的脾肿大 血吸虫病、慢性疟疾、肝硬化等 二、骨髓纤维化 [病程演变] 慢粒的整个病程常可分为3期： 慢性期（chronic phase, CP） 加速期（accelerated phase, AP） 急变期（blastic phase, BP） 治疗目标 尽快达到完全细胞遗传学反应以及更深的分 子学反应、提高生活质量和功能性治愈 羟基脲 （ 60s ～ ） allo-HSCT（70s ～